Untersuchungen an kongenital tauben Hunden, Katzen und an Jungen kongenital tauber Katzen


Alexander, G.; Tandler, J.

European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 66(3-4): 161-179

1905


X.
Aus
dem
L
anatom.
Institut
in
Wien.
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden,
Katzen
und
an
Jungen
kongenital
tauber
Katzen.
Von
G.
Alexander
und
J.
Tandler
in
Wien.
(Mit
2
Abbildungen
im
Test
und
Tafel
1—VIII.)
Die
kürzlich
erschienenen
„Grundzüge
der
Anatomie
und
Pathogenese der
Taubstummheit"
von
S
i
eben
m
a
n
n
lassen
die
Bedeutung
der
Untersuchungen
an
Tieren
mit
angeborenen
La-
byrinthanomalien
für
die
Erkenntnis
der
Taubstummheit
des
Menschen
klar
hervortreten.
Hierdurch
ist
es
gerechtfertigt,
die
Arbeiten,
die
auf
diesem
Gebiet
bereits
vorliegen,
durch
Bei-
bringung
neuen
und
zahlreicheren
Materials
fortzusetzen.
Die
im
folgenden
mitgeteilte
Untersuchung
gliedert
sich
in
drei
Teile
und
behandelt
die
kongenitale
Taubheit
der
Hunde,
Katzen
und
die
anatomischen
Befunde
an
tauben
Katzenjungen.
Unser
Material
umfaßt
19
kongenital
taube
Tiere,
und
zwar
3
Hunde,
12
erwachsene
und
4
junge
Katzen.
Drei
junge
Katzen
stammen
von
einer
der
untersuchten
erwachsenen
Katzen
als
Muttertier.
Bei
einigen
der
Tiere
wurde
vor
der
Tötung
die
physiologische
Untersuchung
des
statischen
Labyrinths
vorge-
nommen,
alle
wurden
akustisch
geprüft.
Die
Resultate
sind
bei
der
Beschreibung
der
einzelnen
Befunde
notiert.
Nach
Tötung
der
Tiere
wurden
Gehirn
und
beide
Gehörorgane
in
10
proz.
Formalin
oder
Formalin
-Müller
1
:
10
fixiert.
Die
Gehör-
organe
wurden
sodann
in
Alkohol
gehärtet
und
in
Celloidin
ein-
gebettet,
danach
in
8-10
proz.
Salpetersäure
entkalkt,
umge-
bettet
und
in
Serien
geschnitten.
Der
Hauptteil
der
Serien
wurde
mit
Hämalaun-Eosin,
bei
manchen
jeder
7.
und
8.
Schnitt
nach
v
an
Gies
on
und
der
Weig
ert
schen
Markscheidenmethode
gefärbt.
Die
Schnittdicke
betrug
15
—20
y.
Archiv
f.
Ohrenheilkunde.
LXVI.
Bd
11
162
X.
ALEXANDER
u.
TANDLER
Hund
L
Junges
Tier,
kleiner,
zottiger,
graubrauner,
blauäugiger
Hund,
der
vollständig
taub
ist.
Keine
nachweisbaren
Ausfalls-
erscheinungen.
Normaler
Drehschwindel.
Galvanischer
Schwindel
normal.
Keine
Gangstörnngen
nachweisbar.
Von
einem
Tisch
oder
Sessel
vermag
er
nicht
herunterzuspringen.
Abbildung
I.
Axialer
Vertikalschnitt
durch
die
knöcherne
Schnecke
des
tauben
Hundes
I.
Defekt
der
Skalensepta
vom
Vorhofabschnitt
der
Schnecke
nach
aufwärts.
Partieller
Defekt
des
Modiolus
und
der
Lamina
spiralis
ossea
des
Schnecken-
körpers.
Vergr.
20:
t
lin.
(cf.
Taf.
1/11
Fig.
1.)
Anatomischer
Befund.
Häutiges
Labyrinth.
R.
S.
Pars
superior
:
Häutiger
Teil
von
normaler
Gestalt,
Nervenendstel]en
unverändert.
Desgleichen
der
Duetus
endo-
Iymphaticus
und
der
Canalis
utriculosaccularis.
Pars
inferior:
Gestalt
des
Sacculus
normal.
Die
Nerven-
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
163
endstelle
kleiner
als
sonst.
Der
Ductus
reuniens
und
der
Vor-
hofblindsack
unverändert.
Der
Ductus
cochlearis
von
der
gewöhnlichen
Querschnittsform
(Taf.
I,
II,
Fig.
3).
Ligamentum
spirale
und
Stria
vascularis
zum
Teil
unverändert.
Stellenweise
ist
das
Ligamentum
spirale
schleimig
(hyalin?)
degeneriert,
die
Stria
vascularis
atrophiert.
Die
Papilla
basilaris
zeigt
überall
bei
schwacher
Vergrößerung
unveränderte
Umrisse,
bei
Abbildung
II.
Axialer
Vertikalschnitt
durch
die
knöcherne
Schnecke
eines
kongenital
tauben
Menschen.
Vergr.
20:1
lin.
(aus
Alexander,
Arch.
f.
Ohrenheilk.
Bd.
LXI.)
starker
Vergrößerung
jedoch
ergibt
sich
nach
der
ganzen
Länge
der
Schnecke
vollkommener
Defekt
der
Sinneszellen
(Taf.
I,
Il,
Fig.
3).
Die
Cortische
Membran
steht
nirgends
mit
der
Papille
in
Zusammenhang,
die
Pfeiler
sind
an
einzelnen
Stellen
erhalten,
fehlen
sonst.
Die
Papille
ist
unter
Verödung
der
kanal-
artigen
Hohlräume,
von
welchen
sie
normalerweise
durchzogen
wird,
vollständig
von
Stützzellen
und
von
verästelten,
spindel-
förmigen
Zellen
aufgebaut.
Die
Membrana
reticularis
ist
vor-
n*
164
X.
ALEXANDER
u.
TANDLER
handen,
an
einzelnen
Stellen
sind
sogar
klumpige
Fortsätze,
möglicherweise
Reste
von
Haarfortsätzen
nachzuweisen.
Hörnerv.
Der
periphere
Hörnerv
samt
seinen
Ästen.
ist
in
normaler
Quersehnittsdicke
vorhanden
(Taf.
I,
II,
Fig.
1).
Lediglich
der
Schneckennerv
zeigt
eine
geringe
Atrophie
in
der
Region
des
Ganglion
spirale.
Labyrinthkapsel.
Vorhof
und
Bogengänge
normal,
der
Schneckenkanal
zeigt
jedoch
auffallende
Veränderungen.
Die
knöcherne
Schnecke
besitzt
die
normale
Form
und
Größe,
dagegen
ist
ein
Modiolus
und
ein
knöchernes
Skalenseptum
nur
am
Tractus
foraminosus
(Taf.
I,
II,
Fig.
1),
im
Vorhofteil
und
unteren
Abschnitt
der
ersten
Windung
vorhanden
(Textfig.
1).
Im
Schneckenkörper
sind
die
Knochenteile
im
Modiolus
äußerst
zart
entwickelt,
als
ein
dünnes,
axiales
Balkenwerk
und
(in
der
ersten
Windung)
als
Lamina
spiralis
ossea
(Taf.
I,
II,
Fig.
1).
Höher
oben
fehlen
diese
knöchernen
Teile
voll-
ständig
und
sind
durch
Bindegewebe
derart
ersetzt,
daß
auch
die
einzelnen
Skalen
durch
bindegewebige
Septen
von
einander
geschieden
sind.
Das
Helikotrema
ist
vorhanden.
In
den
Veränderungen
der
Schneckenkapsel
stimmt
der
vorliegende
Fall
mit
dem
von
Alex
ander
mitge-
teilten
Befund
eines
kongenital
tauben
Menschen')
vollkommen
überein.
Zur
Illustration
dieses
Umstandes
haben
wir
in
der
Textabbildung
II
(S.
163)
den
axialen
Schnitt
dieses
mensch-
lichen
Objektes
beigefügt.
Auf
Objekträger
74
findet
sich
eine
Blutgefeanastomose
zwischen
Gefäßen
der
Labyrinthkapsel
und
des
Schnecken-
Endosts
in
der
Scala
vestibuli
des
unteren
Teiles
der
Basalwindung.
Der
knöcherne
Schneckenkanal
zeigt
entsprechend
den
ein-
zelnen
Windungszügen
ein
angedeutetes
Skalenrelief
(Taf.
I,
II,
Fig.
1),
jedoch
nur
in
Form
einer
ganz
flach
sieh
erhebenden,
spiralig
verlaufenden
Leiste.
Ansätze
eines
knöchernen
Skalenseptums
sind
nur
im
Mo-
diolus
zu
finden,
in
welchem
sich
ein
Knochenplättchen
stellen-
weise
am
Querschnitt
in
Form
eines
spitzen
Stachels
in
das
bindegewebige
Skalenseptum
erstreckt
(Taf.
I,
II,
Fig.
1).
L.
S.
Pars
superior:
unverändert.
Pars
inferior:
Saeculus
wie
rechts,
der
Ductus
cochlearis
zeigt
normale
Gestalt
und
Querschnittsform.
Ligamentum
spirale
1)
S.
dieses
Archiv
Bd.
LXI.
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
165
und
Stria
wie
rechts.
Papilla
basilaris
flach,
Haarzellen
nirgends
vorhanden.
Die
Papille
zeigt
überall
embryonalen
Typus,
steil
oder
einander
parallel
gestellte
Pfeiler
ohne
Tunnelraum.
An
einzelnen
Stellen
fehlen
die
Pfeiler
gänzlich.
Axial
und
peripher
von
den
Pfeilern
kubische
bis
zylindrische
Zellen
in
ein-
und
mehrfacher
Reihe
keinerlei
Zwischenräume.
Die
Basilar-
membran
ist
auffallend
dick,
hellrot
gefärbt,
das
Epithel
des
Suleus
spiralis
externus
und
internus
platt.
Die
Membrana
Corti
steht
überall
in
breitem
flächenhaften
Zusammenhang
mit
der
Papille,
Haarfortsätze
sind
nirgends
vorhanden
(Taf.
I,
II,
Fig.
2,
4,
6).
An
der
Schneckenbasis
und
der
Schneckenspitze
ist
die
Cortische
Membran
ausserdem
mit
der
ein
wenig
herab-
gesunkenen
Vestibularmembran
verklebt
(Taf.
I,
II,
Fig.
6,
Taf.
I,
II,
Fig.
4).
Fast
durch
die
ganze
mittlere
Windung
ist
hingegen
die
Vestibularmembran
vollständig
auf
die
Außen-
und
auf
die
Basalwand
herabgesunken,
der
häutige
Kanal
daselbst
vollständig
kollabiert
(Taf.
III,
IV,
Fig.
5).
Im
übrigen
erstreckt
sich
die
Vestibularmembran
in
geradem
Zug
peripheriewärts.
Knöchernes
und
häutiges
Labyrinth
pigmentfrei.
Hörnerv
und
Labyrinthkapsel
wie
rechts.
Zusammenfassung.
I.
Beiderseitiger
Totaldefekt
des
Sinnesepithels
der
Schnecke
mit
ausgeprägten
Erscheinungen
einer
Hemmungsbildung
(Stehen-
bleiben
auf
embryonalem
Typus
linkerseits).
II.
Defekte
Entwicklung
der
Schneckenkapsel.
Fehlen
der
knöchernen
Skalensepten
im
ganzen
Schneckenkörper.
III.
Circumscripte
Verödung
des
endolymphatischen
Schne-
ckenkanals
linkerseits.
IV.
Labyrinth
beiderseits
pigmentfrei.
Tauber
Hund
II.
Mittelgroßer,
total
weißer
Foxterrier
mit
roten
Augen.
Physiologisches
Verhalten
wie
beim
Hunde
I.
Anatomischer
Befund:
Hantiges
Labyrinth.
R.
S.:
Pars
superior:
unverändert.
Pars
inferior:
Sacculus
und
Macula
sacculi
vollständig
fehlend.
Der
Ductus
reuniens
kollabiert.
Der
Ductus
coehlearis
zeigt
zum
größeren
Teil
normale
Querschnittsverhältnisse,
an
einzelnen
Stellen
ist
er
bedeutend
weiter
als
sonst.
(Taf.
V,
VI,
Fig.
tl.)
Im
oberen
Teil
der
Schnecke
reichliche
Septen-
bildung
(Taf.
III,
IV,
Fig.
11).
Die
kleinen
durch
die
Septen
166
X.
ALEXANDER
u.
TANDLER
abgetrennten
Lumina
sind
an
manchen
Stellen
noch
außer-
dem
von
verästelten
Bindegewebszellen
durchzogen.
Die
Septen
erstrecken
sich
von
der
Region
der
Stria
vascularis
axialwärts
oder
an
die
Membrana
vestibularis,
wodurch
es
ent-
weder
zur
symmetrischen
Zweiteilung
des
häutigen
Kanals
kommt,
oder
ein
kleiner
Abschnitt
im
oberen
Winkel
des
Kanals
abgetrennt
wird
(Taf.
III,
IV,
Fig.
11).
Im
oberen
Teil
der
Schnecke
fehlt
die
Papilla
basilaris
fast
überall
und
ist
durch
Plattenepithel
ersetzt.
Im
unteren
Teile
ist
sie
abgeflacht,
zeigt
durchwegs
Defekt
der
Sinneszellen,
stellenweise
Pfeiler-
defekt.
Die
Cortische
Membran
steht
nirgends
mit
der
Papille
im
Zusammenhang.
Lamina
reticularis
und
Haarfortsätze
sind
nicht
nachweisbar.
Die
Stria
vascularis
fehlt
und
ist
durch
plattes
bis
kubisches
Epithel
ersetzt.
Blutgefäße
sind
in
ihrer
Region
nur
vereinzelt
zu
finden,
zumeist
fehlen
sie
ganz.
L
ab
yrinthkapsel
beiderseits
normal.
Mittleres
und
äußeres
Ohr
unverändert.
Hörnerv.
Der
linke
Nervus
saccularis
ist
nicht
nach-
weisbar.
Im
übrigen
zeigen
Nerven
und
Ganglien
beiderseits
die
normalen
Querschnittsgrößen.
L.
S.
Pars
superior:
unverändert.
Pars
inferior:
Sacenlus
und
Macula
same,
sowie
der
Ductus
reuniens
sind
normal.
Papilla
basilaris
wie
rechts.
(Taf.
III,
IV,
Fig.
7,
8,
9,
10,
12).
Stria
vascularis
wie
rechts
(Taf.
III,
IV,
Fig.
10).
Septenbildung
und
reichliche
Binde-
gewebszüge
entsprechend
dem
oberen
Ende
der
Stria
im
oberen
Winkel
des
Ductus
cochlearis
(Taf.
III,
IV,
Fig.
7,
8).
Im
unteren
Teil
der
zweiten
Windung
vollkommene
Atresie
des
häutigen
Kanals
mit
Fixierung
der
Vestibularmembran
an
die
Basilarmembran
und
die
Außenwand.
Höher
oben
ist
der
häu-
tige
Kanal
der
2.
Windung
weiter
als
normal
(Taf.
III,
IV,
Fig.
7,
8,
Dc2).
Von
der
dritten
Windung
nach
aufwärts
fehlt
jedes
Septum
zwischen
den
Skalen
(Taf.
III,
IV,
Fig.
7,
8),
nachdem
das
knöcherne
Skalenseptum
mit
axialwärts
gerichtetem,
freien
Rand
aufhört.
Eine
Strecke
weit
findet
sich
noch
ein
kleiner
Knochenvorsprung,
der
ähnlich
der
Lamina
spiralis
ossea
secun-
daria
von
der
peripheren
Schneckenwand
einwärts
reicht
und
von
einem
Endothel
überkleidet
ist
(Taf.
V,
VI,
Fig.
12).
An
der
Spitzenwindung
beginnt
das
knöcherne
Septum
wieder,
schiebt
sich
zunächst
von
der
Peripherie
gegen
die
Achse,
endlich
voll-
ständig
zwischen
die
dritte
und
die
Spitzenwindung
ein
und
Untertersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
167
formiert
an
der
Spitze
selbst
das
normale
Helikötrema
(Taf.
III,
IV,
Fig.
7,
8;
Taf.
V,
VI,
Fig.
12).
Zusammenfassung:
I.
Beiderseitiger
vollständiger
Defekt
des
Sinnesepithels
in
der
Schnecke.
II.
Defekt
des
Sacculus,
der
Macula
sacculi
und
des
Nervös
saccularis
rechts.
III.
Beiderseitige
Atrophie
der
Stria
vascularis
und
Septen-
bildung
in
der
Striaregion.
IV.
Circumscripte
Verödung
des
häntigen
Schneckenkanals
im
mittleren
Teile
des
Ductus
eochlearis.
V.
Vollkommener
Defekt
des
Skalenseptums
im
oberen
An-
teil
der
linken
Schnecke.
VI.
Umschriebene
pathologische
Erweiterung
des
häutigen
Schneckenkanals
beiderseits.
VII.
Labyrinth
beiderseits
pigmentfrei.
Tauber
Hund
III.
Äußere
Beschreibung:
Männlicher,
ausgewachsener
Terrier,
ca.
30
cm
hoch;
weiß
mit
mehreren
größeren,
schwarzbraunen
Flecken
auf
Kopf
und
Rumpf.
Scheint
von
normaler
Intelli-
genz,
kennt
einzelne
Personen,
bellt
sehr
selten,
nur
bei
starkem
Reiz
(z.
B.
als
ein
im
Laboratorium
gehaltenes,
kleines
Raubtier
auf
ihn
losging).
Reagiert
auf
keinerlei
Schall;
im
Schlaf
läßt
er
sich
selbst
dureh
starke
Geräusche
nicht
erwecken
(Pfeifen,
Klappern),
jedoch
durch
leise
Berührung
sofort,
oder
auch
durch
Erschütterung
des
Bodens.
Wenn
er
im
wachen
Zustand
ruhig
steht,
bemerkt
er
nicht
,
daß
sich
von
hinten
jemand
nähert,
dreht
sich
auch
nicht
um,
wenn
hinter
ihm
in
entsprechender
Entfernung
Lärm
gemacht
wird,
der
ohne
wesentliche
Erschüt-
terung
erzeugt
wurde
(Schlagen
auf
in
der
Hand
gehaltene
Glas-
oder
Metallgefäße,
Händeklatschen).
Anatomischer
Befund:
Häutiges
Labyrinth.
R.
S.:
Pars
superior
normal.
Pars
inferior:
Sacculus
und
Ductus
reuniens
unverändert.
Der
häutige
Schneckenkanal
von
normaler
Gestalt
und
Quer-
schnittsform.
Die
Papilla
basilaris
zeigt
zum
größten
Teile
nor-
male
Hügelgestalt,
an
manchen
Stellen
ist
sie
abgeflacht.
Haar-
zellen
fehlen
ganz
(Taf.
V,
VI,
Fig.
13,
m).
Die
Pfeiler
sind
zumeist
vorhanden.
Axial-
und
peripheriewärts
von
den
Pfeilern
in
mehr
weniger
regelmäßiger
Anordnung
Stützzellen
und
ver-
168
X.
ALEXANDER
u.
TANDLER
ästelte
Bindegewebszellen.
Tunnelraum
und
Pfeilerraum
zumeist
vorhanden.
Die
Cortische
Membran
ist
stellenweise
stark
ge-
quollen,
an
der
Sehneckenbasis
und
in
der
dritten
Windung
auf
eine
lange
Strecke
hindurch
von
einer
kernhaltigen,
ein-
zelligen
Hülle
umgeben,
vollkommen
von
der
Crista
isoliert
(Taf.
V,
VI,
Fig.
14).
Die
Cortische
Membran
liegt
sonst,
entweder
frei
im
Ductus
cochlearis
(Taf.
V,
VI,
Fig.
14)
oder
auf
der
Papille,
im
Sulcus
spiralis
internus
oder
im
Winkel
zwischen
der
oberen
Fläche
der
Crista
spiralis
und
der
Membrana
vestib.
(Taf.
V,
VI,
Fig.
13).
Die
Membrana
vestib.
reicht
stellenweise
weit
auf
die
Schneckenachse
hinauf,
wodurch
der
häutige
Kanal
größer
er-
scheint
als
in
der
Norm.
Durchaus
ist
die
Membrana
vesti-
bularis
durch
Dickenzunahme
der endostalen
Zelllage
ein
wenig
dicker
als
sonst
(Taf.
V,
VI,
Fig.
14).
Das
Ligamentum
spirale
zeigt
bis
anf
eine
circumscripte
degenerative
Verflüssigung
nichts
Abnormes.
Die
Stria
vascularis
fehlt
streckenweise
ganz
oder
ist
stark
verschmälert
(Taf.
V,
VI,
Fig.
13,
14).
Hierbei
fehlen
zumeist
die
normalerweise
in
ihr
vorhandenen,
regionären
Blutgefäße.
An
den
Stellen
gänzlichen
Mangels
der
Stria
finden
sich
kleine,
von
dem
kubischen
Epithel,
das
die
Stria
ersetzt,
abgehende,
in
das
Endothellumen
vorspringende
Bläschen.
Im
mittleren
und
oberen
Teile
der
Schnecke
ist
die
Membrana
vestib.
in
ihrem
mittleren
Teile
auf
die
Papille
herabgesunken
und
mit
ihr
stellenweise
verlötet.
Ductus
und
Saceulus
endo-
lymphaticus
sind
unverändert.
Nervus
acustieu
s:
Der
proximale
Teil
der
Nerven
ist
von
normalem
Querschnitt,
desgleichen
die
Äste
für
die
Vorhof-
säcke
und
die
Ampullen.
Der
Nervus
cochlearis
ist
mittelgradig
atrophiseh.
Der
Grad
der
Atrophie
nimmt
von
der
Basis
gegen
die
Spitze
der
Schnecke
ab.
Die
Vestibularganglien
sind
un-
verändert,
der
Nervus
saccularis
atrophisch;
das
Ganglion
spirale
fehlt
im
Vorhofabschnitt
und
in
der
ersten
Windung
fast
ganz,
sonst
ist
es
vorhanden,
mittelgradig
atrophisch,
wobei
gleich-
falls
die
Atrophie
gegen
die
Schneckenspitze
abnimmt.
Nach
Pal-Weigert
gefärbt,
ergibt
sich
fast
totale
Markscheidendege-
neration
des
erhaltenen
Teiles
des
Nervus
cochlearis.
Die
übrigen
Aeusticusäste
zeigen
bei
Markscheidenfärbung
keine
pathologischen
Veränderungen.
Knochenlabyrinth
und
perilymphatische
Räume.
Im
Beginn
der
Skala
tympani
in
der
Projektion
der
Fenestra
cochleae
reichliche,
die
Skalen
durchziehende
Bindegewebs-
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
169
brücken,
desgleichen
circumseripte
Septen
am
oberen
Ende
der
Scala
tympani,
nahe
dem
Helikotrema.
L.
S.
Pars
superior:
normal.
Pars
inferior:
Sacculus,
von
annähernd
normaler
Gestalt,
zeigt
totale
Degeneration
seiner
Nervenendstelle.
Das
Macula-
epithel
ist
flacher
als
in
der
Norm.
Haarzellen
sind
nur
in
ge-
ringer
Zahl
vorhanden.
Im
übrigen
besteht
das
Neuroepithel
aus
unregelmäßig
übereinander
geschichteten
Stütz-
und
Spindel-
zellen
mit
zahlreichen
Fortsätzen.
Die
dem
Lumen
zuge-
kehrte
Seite
des
Neuroepithels
ist
von
einer
homogenen
Zone
gedeckt,
die
ungefähr
den
Dickendurchmesser
des
Neuroepithels
zeigt
und
in
welcher
stellenweise
Haarfortsätze
nachweisbar
sind.
Die
Statoliten
sind
von
einer
kernhaltigen
Hülle
um-
seblossen
und
liegen
sämtlich
in
dem
schmäleren,
dem
Ductus
reuniens
benachbarten
Teile
des
Sacculus.
Der
häutige
Schneckenkanal
zeigt
im
Vorhofabschnitt
unveränderte
Quer-
schnittsverhältnisse;
im
übrigen
ist
er
zumeist
bedeutend
weiter
als
in
der
Norm.
Diese
abnorme
Weite
folgt
aus
einer
patho-
logischen
Ausdehnung
der
Membrana
vestibularis
dadurch,
daß
stellenweise
die
Membrana
vestibularis
viel
höher
von
der
peripheren
Schneckenwand
abgeht
als
sonst,
ja
manchmal
einen
zweiten
Insertionspunkt
von
der
oberen
Wand
des
knöchernen
Schneckenrohres
erhält,
so
daß
die
Skala
ve-
stibuli
an
diesen
Stellen
in
einen
axialen
und
peripheren
Teil
zerfällt
(cf.
auch
Hund
II,
(Taf.
III,
IV,
Fig.
8,
b).
An
anderen
Stellen
(dritte
Windung)
reicht
die
Membrana
vestibularis
von
der
Stria
vaseularis
bis
an
den
Scheitel
des
Knochenrohrs,
ver-
läuft
weiterhin
dem
Knochenrohr
angelagert
bis
an
die
Crista
spiralis
;
an
dieser
Stelle
ist
die
Skala
vestibularis
auf
einen
un-
wesentlichen
Rest
eingeschränkt,
der
noch
überdies
von
zarten
Bindegewebsbrücken
durchzogen
ist.
Der
Ductus
cochlearis
ist
daselbst
fast
um
den
Raum
der
ganzen
Skala
vestibularis
ver-
größert.
In
dem
oberen
Teil
der
Schnecke
ist
zumeist
die
Membrana
vestibularis
an
einer
umschriebenen
Stelle
auf
die
Papille
oder
den
Papillenrest
herabgesunken
und
mit
ihm
ver-
lötet.
Die
Papilla
basilaris
zeigt
das
gleiche
Verhalten
wie
rechts,
nur fehlt
sie
an
ausgedehnten
Stellen,
so
im
Vorhofabschnitt
und
in
der
ganzen
ersten
Windung,
vollständig,
und
auch
oben
sind
nur
an
wenigen
Regionen
Pfeiler
zu
finden.
Die
Membrana
Corti
ist
größtenteils
hochgradig
geschrumpft,
dünn,
zart,
aufgeblättert,
an
einer
Stelle
merkwürdigerweise
170
X.
ALEXANDER
u.
TANDLER
kernhaltig.
Die
Stria
vaseularis
und
das
Ligamentum
spirale
wie
rechts.
Knochenlabyrinth
und
perilymphatischen
Räume
wie
rechts.
Knöchernes
und
häutiges
Labyrinth
sind
beiderseits
pigmentfrei.
Nervus
acusticus:
Der
proximale
Teil
des
Nerven
un-
verändert,
der
Nervus
utrieulo-ampullaris
normal.
Nervus
saecu-
laris
und
cochlearis
hochgradig
atrophisch.
Die
Atrophie
betrifft
den
Schneckennerven
in
seiner
ganzen
Ausdehnung
von
der
Basis
bis
zur
Spitze
der
Schnecke.
Desgleichen
sind
in
der
ganzen
Ausdehnung
der
Schnecke
nur
unwesentliche
Reste
des
Ganglion
'spirale
zu
finden,
am
einzelnen
Querschnitt
erscheint
der
Rose
nt
ha
1
sehe
Kanal
von
zarten
Bindegewebsnetzen
durch-
setzt
und
enthält
kaum
mehr
als
8-10
Ganglienzellen.
Vielfach
fehlen
die
Ganglienzellen
in
den
einzelnen
Querschnitten
gänzlich.
Die
Markscheidenfärbung
ergibt
vollständigen
Markscheidenzerfall
auch
in
den
vorhandenen
Teilen
des
Schneckennerven.
Der
Aquaeductus
cochleae
ist
von
einem
zarten
Bindegewebsnetz
durchzogen.
Zusammenfassung.
I.
Beiderseitige
degenerative
Atrophie
des
Nervus
cochlearis
und
des
Ganglion
spirale,
links
mehr
als
rechts.
II.
Degenerative
Atrophie
des
Nervus
saccularis.
III.
Beiderseits
totale
Degeneration
der
Papilla
basilaris
cochleae
mit
umschriebener
Schrumpfung
und
Einkapselung
der
Gortischen
Membran
und
Degeneration
der
Stria
vaseularis.
IV.
Linksseitige
totale
Degeneration
der
Macula
sacculi
mit
Einkapslung
der
Statoliten.
V.
Pathologische
Erweiterung
des
bäutigen
Schneckenkanals
links.
VI.
Circumscripte
Zweiteilung
des
häutigen
Schneckenkanals
durch
umschriebene
Verlötung
der
Membrana
vestibularis
mit
der
Oberfläche
der
Papilla
basilaris.
VII.
Bindegewebsnetze
im
unteren
und
oberen
Ende
der
Skala
tympani
beiderseits.
VIII.
Beide
Labyrinthe
pigmentfrei.
Der
anatomische
Befund
der
tauben
Katzen
I—III
und
IX—XII
deckt
sieh
vollständig
mit
demjenigen,
welchen
zum
erstenmal
Al
ex
and
er
mitgeteilt
hat.
Alexander
bat
in
dem
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
171
von
ihm
untersuchten
Falle
nicht
vollkommene
Seitengleichheit
der
Veränderungen
beobachten
können.
Auch
wir
fanden,
daß
manchmal
auf
der
einen
Seite
der
Schneckennerv
gänzlich
fehlt,
während
auf
der
andern
Seite
Reste
desselben
vorhanden
sind.
Das
Gleiche
gilt
vom
Ganglion
spirale.
Überall
ist
es
zur
voll-
kommenen
Verödung
der
häutigen
Pars
inferior
(Sacculus,
Ductus
reuniens,
Vorhofblindsack
und
Schneckenkanal)
gekommen,
und
in
allen
Fällen
fehlen
die
Nervenendstellen
des
Sacculus
und
die
Papilla
basilaris.
Taube
Katze
IV.
Neugebildete,
zarte
Knochenleisten
im
Nervus
coehlearis.
Die
Leisten
ergeben
im
Nervus
coehlearis
einen
vollkommen
freien
Querschnitt,
sind
unregelmäßig
oder
lappenförmig
be-
grenzt.
Die
Grundsubstanz
dieses
Knochens
ist
im
Gegensatz
zur
blaugefärbten
Grundsubstanz
des
übrigen
Knochens
eosinrot
gefärbt.
Im
übrigen
stimmt
jedoch
dieser
Knochen
bezüglich
der
Gefäßversorgung,
des
Gehaltes
an
Knochenkörperehen
und
Lamel-
lenbau
vollkommen
mit
der
knöchernen
Labyrinthkapsel
überein.
Bemerkenswert
ist
noch
die
colloide
Entartung
der
Membrana
Corti,
die
stark
vergrößert
ist,
sowie
die
vollkommene
Füllung
der
bei
der
Verödung
des
endolymphatischen
Kanals
übrig
ge-
bliebenen
Lumina
durch
eine
colloide
oder
hyaline
Substanz.
Im
übrigen
stimmt
der
anatomische
Befund
mit
dem
der
Alexander
sehen
Katze
überein
(Taf.
VII,
VIII,
Fig.
19).
Taube
Katze
V.
Die
Labyrinthkapsel
sehr
dünn,
das
Labyrinth
vollständig
von
einem
System
ausgedehnter
pneumatischer
Räume
umgeben.
Mutiges
Labyrinth
wie
bei
Katze
IV.
Taube
Katze
VI.
Mittelgradige
Atrophie
des
Nervus
coehlearis
und
des
Ganglion
spirale.
An
der
Schneckenbasis
und
dem
mittleren
Teile
totaler
Defekt
der
Haarzellen
in
der
Papille.
Taube
Katze
VII.
Beiderseitige
hochgradige
Hörnervenatrophie.
Sonstiger
Befund
der
Katzen
VI
und
VII
übereinstimmend
mit
der
Alexanderschen
Katze.
2monatliches
Junges
der
tauben
Katze
I.
Gehörorgan
normal.
172
X.
ALEXANDER
U.
TANDLER
Pigmentirtes,
neugeborenes
Junges
der
tauben
Katze
III.
Labyrinthkapsel
durchaus
knorpelig.
Skalen
bereits
voll-
ständig
entwickelt.
Inneres
Ohr
und
Hörnerv
samt
Ganglien
vollständig
normal.
Nicht
pigmentiertes,
neugeborenes
Junges
der
tauben
Katze
III.
Labyrinth
und
Skalen
wie
bei
dem
pigmentierten
Jungen.
Sämtliche
Labyrinthendstellen,
sowie
die
Gestalt
des
membra-
nösen
Labyrinths
normal.
Schnecken-
und
Saccularnerv
gegenüber
der
Norm
stark
verdünnt,
desgleichen
das
Ganglion
spirale
kleiner
als
sonst.
An
der
Region
der
Stria
vascularis
ein
plattes
bis
kubisches
E
pithel.
Regionär
wenige
oder
gar
keine
Blutgefäße.
Nach
Weigert
ergibt
der
erhaltene
Teil
des
Nervus
acusticus
normale
Markscheidentinktion.
Junge,
taube
Katze
VIII.
Labyrinthkapsel
größtenteils
noch
knorplig.
Die
Skalen
sind
bis
auf
das
obere
Ende,
in
welchem
sich
noch
embryonales
Schleimgewebe
findet,
vollständig
wegsam.
Das
häutige
Laby-
rinth
von
normaler
Gestalt.
Die
Nervenendstellen
an
den
Am-
pullen
und
den
Vorhofsäcken
zeigen
nichts
Abnormes.
Papilla
basilaris
unverändert,
zeigt
besonders
in
den
höheren
Windungen
noch
embryonalen
Typus
und
die
Gliederung
in
die
beiden
Epithelwülste.
Die
Stria
vascularis
fehlt
und
ist
durch
ein
plattes
bis
kubisches
Epithel
ersetzt.
In
ihrer
Region
finden
sich
wenige
oder
gar
keine
Blutgefäße.
Der
Schnecken-
und
der
Saccu-
larnerv
viel
dünner
als
in
der
Norm,
desgleichen
das
Ganglion
spirale
schwächer
als
normal
entwickelt.
Resum6.
Die
Hunde
I
und
II
zeigen
im
wesentlichen
übereinstimmende
Defekte
der
knöchernen
Skalensepten.
Die
Skalen
sind
ledig-
lich
durch
Bindegewebe
voneinander
getrennt
(Hund
I)
oder
(Hund
II)
kommunizieren
an
umschriebenen
Stellen.
Auch
das
Kno-
chengewebe
des
Modiolus
ist
dürftig
entwickelt.
Übereinstimmend
finden
sich
sodann
an
beiden
Tieren
degenerative
Veränderungen
der
Papilla
basilaris
cochleae
und
umschriebene
Verödung
des
häutigen
Schneckenkanals
durch
totale
Aneinanderlagerung
der
häutigen
Wände.
In
beiden
Fällen
erscheint
es
auffallend,
daß
der
Schneckennerv
und
das
Ganglion
spirale
nur
wenig
gegenüber
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
17
3
der
Norm
verkleinert
sind.
Sie
zeigen
sich
allerdings
bei
Mark-
scheidenfärbung
pathologisch
verändert.
Immerhin
besteht
in
diesem
Befund
ein
Unterschied
dieser
Form
der
Taubheit
gegenüber den
vielen
anderen,
bei
welchen
der
Schneckennerv
und
seine
Ganglien
hochgradig
atrophisch
oder
total
geschwunden
sind.
Unter
den
übrigen
Labyrinthabschnitten
erweist
sieh
die
Pars
superior
durchaus
normal,
desgleichen
Ductus
und
Saccus
endolymphaticus.
An
der
Pars
inferior
wurden
bei
Hund
II
rechts
der
Sacculus,
die
Maeula
sacculi
und
der
Nervus
saecu-
laris
total
defekt
gefunden.
Beide
Fälle
zeigen
eine
bedeutende
Ähnlichkeit
mit
dem
von
Al
ex
ander
I)
beschriebenen
und
abgebildeten
Befund
eines
Falles
kongenitaler
Taubheit
beim
Menschen,
wo
sieh
gleich-
falls
mangelnde
Entwicklung
der
knöchernen
Schnecke
ergab
(Textabb.
I
und
II).
Unterschieden
sind
die
Fälle
vom
Hund
nur
dadurch,
daß
in
dem
menschlichen
Falle
auch
die
normale
Gliederung
des
oberen
Teiles
der
häutigen
Schnecke
ausgeblieben
war,
während
bei
beiden
Hunden
die
häutige
Schnecke
die
normale
Windungshöhe
zeigt
und
nur
an
umschriebenen
Stellen
verödet
oder
erweitert
ist.
Auf
den
Fall
Mond
in
i
s
,
in
welchem
es
sich
allem
Anschein
nach
um
eine
bedeutendere
Mißbildung
der
Schnecke
ge-
handelt
hat,
kann
kaum
rekurriert
werden,
da
nach
den
damals
bestehenden
Hilfsmitteln
das
Erkennen
feinerer
Veränderungen
ausgeschlossen
ist,
und
lediglich
der
makroskopisehe,
beziehungs-
weise
Lupenbefund
mitgeteilt
wird.
Daß
es
sich
in
beiden
Fällen
(Hund
I
und
II)
um
konge-
nitale
Veränderungen
handelt,
steht
außer
Zweifel.
Nirgends
sind
Zeichen
abgelaufener
Entzündung
zu
finden.
Als
früh
erkrankter
Teil
muß
jedenfalls
der
häutige
Schneckenkanal,
beziehungsweise
die
Papilla
basilaris
und
die
Stria
vascularis
angesehen
werden.
Die
defekte
Entwicklung
der
Sehneckenkapsel
repräsentiert
sich
als
Hemmungsbildung
und
in
ihrem
Entstehungsmodus
stimmen
wohl
beide
Fälle
mit
dem
von
Al
ex
an
der
(1.
c.)
mitgeteilten
Fall
vom
Menschen
überein.
Bei
der
normalen
Entwicklung
der
Schneckenkapsel
wird
ja
zunächst
das
häutige
Schneckenrohr
nach
außen
von
einer
flachen
Knorpelschale
gedeckt,
die
Schale
nimmt
immer
mehr
die
Schneckengestalt
an
und
erst
dann
ent-
wickeln
sich
von
der
Basis
nach
aufwärts
zunächst
das
Septum,
1)
S.
dieses
Archiv
Bd.
LXI.
174
X.
ALEXANDER
u.
TANDLER
durch
welches
Vorhofabschnitt
und
Basalwindung
von
der
übrigen
Schnecke
geschieden
werden.
Viel
später
kommt
es
zur
Entwicklung
der
übrigen
Skalensepten
durch
Vorwachsen
einer
spiraligen
Knorpelleiste
von
der
Schneckenkapsel,
bezw.
dem
Modiolus
aus.
Diese
letzte
Entwicklungsphase
ist
in
bei-
den
Fällen,
wie
in
dem
oben
erwähnten
menschlichen
Fall
aus-
geblieben,
und
die
fehlenden
knöchernen
Skalensepten
wurden
wenigstens
zum
Teil
durch
bindegewebige
ersetzt.
Auch
in
dem
Vorhandensein
von
spindelförmigen
Bindegewebszellen
in
den
Skalen,
an
der
Schneckenbasis
und
Schneckenspitze
läßt
sich
ein
gewisser
embryonaler
Typus
dieser
Hemmungsbildung
er-
kennen.
Ausdrücklich
sei
noch
hervorgehoben,
daß
die
knöcherne
Schnecke
in
ihren
Dimensionen
vollkommen
mit
der
Norm
über-
einstimmt,
und
daß
auch
im
Übrigen
das
knöcherne
Labyrinth
voll-
ständig
normal
gefunden
worden
ist.
Der
Hund
III
illustriert
die
in
der
Degeneration
der
Pars
inferior
labyrinthi
sich
kennzeichnende
Taubheit,
wie
sie
für
den
Menschen
von
Oppikofer,
Scheibe,
Siebenmann
und
Alexander,
für
taube
Tiere
(Hund,
Katze)
von
B
eyer,
(Katze,
Tanzmaus)
von
Alexander
und
K
r
ei
dl
nachgewiesen
worden
ist.
Die
Veränderungen
an
dem
Hunde
III
sind
lediglich
geringeren
Grades
als
die
an
Katzen
und
Tanzmäusen,
und
damit
schließt
sich
der
Befund
vom
Hunde
innig
dem
mensch-
lichen
Befunde,
vor
allem
dem
Befunde
von
S
ieb
en
m
an
n-
0
ppiko
fer
an.
Besonders
sei
noch
der
regionäre
Blutgefäß-
mangel
hervorgehoben,
der
nach
Siebenmann
ebenso
gut
die
Ursache
als
die
Folge
der
Schneckenverände-
rungen
sein
kann.
Die
oben
mitgeteilten
Befunde
an
Katzen-
jungen
lassen
allerdings
den
Blutgefäßmangel
als
sehr
frühzeitige
Veränderung
erkennen,
wonach
sich
behaupten
läßt,
daß
der
Blutgefäßmangel
vielleicht
die
Ursache,
sicher
aber
nicht
die
Folge
der
pathologischen
Entwicklung
des
Labyrinthes
ist.
Jedenfalls
zeigen
die
Untersuchungsresultate
an
den
drei
Hunden,
daß
die
kongenitale
Taubheit
der
Hunde
pathologisch-
anatomisch
nicht
einundderselben
Taubheitsform
entspricht,
wie
es
beispielsweise
bei
der
Katze
und
Tanzmaus
der
Fall
ist.
In
den
drei
mitgeteilten
Fällen
sind
bereits
zwei
vonein-
ander
durchaus
verschiedene
Formen
wiedergegeben.
Im
Falle
I
und
II
liegen
die
hauptsächlichen
Veränderungen
im
häutigen
Schneckenkanal
und
in
der
Schneckenkapsel,
im
Falle
III
im
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
175
Schneckennerven
und
seinem
Ganglion.
Bei
beiden
Formen
finden
sich
allerdings
fallweise
weniger
Blutgefäße
als
sonst.
Variierende
Vaskularisation
hat
sich
übrigens
auch
im
Gehör-
organ
einer
größeren
Anzahl
tauber
Katzen
ergeben.l)
Die
bei
Hunden
vorhandene
Taubheit
ist
seit
langem
bekannt.
Ra
w
i
t
z
hat
die
Daten
der
älteren
Literatur
zusammengestellt,
und
Siebenmann
berichtet,
daß
schon
Mond
ini
taube
Hunde
und
Katzen,
allerdings
mit
negativem
Erfolge,
auf
die
Veränderungen
ihrer
Gehörorgane
untersucht
hat.
Rawitz
selbst
hat
einen
weißen
Hund
mit
blauen
Augen
untersucht.
Der
Befund
ist
leider
unvollständig
und
sowohl
aus
der
Beschreibung
als
aus
der
Abbildung
des
Präparats
geht
hervor,
daß
das
Objekt
durch
die
Behandlung
stark
gelitten
hat.
Infolgedessen
sind
diese
An-
gaben
von
Rawitz
ebensowenig
diskutabel,
als
die
Unter-
suchungsergebnisse
desselben
Autors
an
Tanzmäusen.
Der
Fall
von
Beyer
ist
oben
erwähnt.
Auf
die
von
Rawitz
beschrie-
benen,
am
Hunde
gefundenen
Veränderungen
im
Relief
des
Schläfenlappens
kommen
wir
demnächst
zurück.
Die
Untersuchung
einer
größeren
Anzahl
kongenital
tauber
Katzen
war
zur
endgiltigen
Klarstellung
der
typischen,
hierbei
gefundenen
Veränderungen
notwendig.
Es
liegt
nunmehr
ein
Untersuchungsmaterial
von
insgesamt
23
erwachsenen
Katzen
vor(Beyer
2,
Alexander
1-1-8,
Alexander
und
Tandler
12).
Aus
der
Untersuchung
aller
dieser
Tiere
ergibt
sich,
daß
die
anatomischen
Veränderungen
bei
kongenitaler
Taubheit
der
Katze
nur
geringe
individuelle
Verschiedenheiten
zeigen.
Diese
erstrecken
sich
auf
den
verschieden
hohen
Grad
der
Atrophie
des
Nerven-Ganglien-Apparats
der
Schnecke
bis
zu
seinem
voll-
ständigen
Schwunde,
auf
das
feinere
histologische
Verhalten
der
Papilla
basilaris
und
auf
den
einmaligen
Befund
von
neu-
gebildetem
Knochen
im
inneren
Gehörgang.
Die
hauptsäch-
lichsten
Veränderungen
sind
dagegen
an
allen
untersuchten
Tieren
übereinstimmend
gefunden
worden
und
danach
ergibt
sich,
daß
die
kongenitale
Taubheit
unvollkommen
albinotischer
Katzen
einem
einheitlichen
patho-
logisch-anatomischen
Typus
entspricht.
Was
die
Genese
dieser
Form
der
kongenitalen
Taubheit
anlangt,
so
könnte
man
für
manche
Fälle
auf
die
Blutgefäß-
armut
der
ganzen
Schnecke
rekurrieren.
Wenigstens
zeigten
1)
Mittelohr
und
äußeres
Ohr
erwiesen
sich
bei
allen
untersuchten
Tieren
normal.
176
X.
ALEXANDER
u.
TÄNDLER
die
Präparate
der
tauben
Katzenjungen
im
exakten
Vergleiche
mit
anderen
gleich
alten,
normalen
Katzenjungen
bedeutenden
Blutgefäßmangel
in
der
Schnecke.
Es
läßt
sich
danach
die
Mei-
nung
nicht
von
der
Hand
weisen,
daß
die
ersten
Veränderungen
bei
der
kongenitalen
Taubheit
der
Katzen
durch
ungenügende
regionäre
Blutgefäßversorgung
herbeigeführt
oder
begünstigt
werden,
ein
Erklärungsmodus,
welchen
Siebenmann
nach
seinen
Untersuchungsergebnissen
an
erwachsenen,
tauben
Menschen
be-
reits
vermutungsweise
ausspricht.
Die
Genese
der
bei
Katzen
vorkommenden
kongenitalen
Taubheit
anlangend,
bieten
die
untersuchten
Katz
e
nj
ungen
nicht
unwichtige
Aufschlüsse.
Im
ganzen
wurden
vier
Junge
von
drei
Müttern
untersucht.
Zwei
von
diesen
Muttertieren
waren
sicher
kongenital
taub,
und
sind
von
uns
auch
anatomisch
untersucht
worden
(es
sind
dies
die
Katzen
I
und
III).
Sie
er-
gaben
die
für
die
tauben
Katzen
typischen
Veränderungen.
Das
dritte
Muttertier
(von
der
tauben,
jungen
Katze
VIII)
war
gleichfalls
albinotiseh
uud
taub,
ihre
anatomische
Untersuchung
wurde
uns
von
der
Besitzerin
nicht
gestattet.
An
den
untersuchten
Katzenjungen
zeigte
sich
nun,
daß
das
eine
Junge
der
tauben
Katze
III
und
das
Junge
der
taubenKatze
I
normale
Gehörorgane
besaßen,
dagegen
finden
sich
bedeutende
und
übereinstimmende
Veränderungen
bei
dem
nicht
pigmentierten
Jungen
der
tauben
Katze
III,
sowie
bei
der
jungen
tauben
Katze,
deren
taubes
Muttertier
anatomisch
nicht
untersucht
worden
ist.
Hier
zeigten
sich
Hypoplasie
des
Schnecken-
und
Saecu-
larnerven
und
des
Schneckenganglion,
sowie
man-
gelnde
Entwicklung
der
Stria
vascularis.
Sonstige Ver-
änderungen
fehlen.
So
ist
insbesondere
die
Gestalt
der
häutigen
Teile
und
der
histologische
Zustand
der
Nervenendstellen
voll-
ständig
der
Norm
entsprechend.
Die
Deduktion
aus
diesen
Befunden
ist
folgende:
Die
bei
den
Katzen
auftretende
kongenitale
Taubheit
muß
sieh
nicht
notwendigerweise
vom
Muttertier
auf
die
Jungen
vererben:
Ein
Junges
der
Katze
III,
sowie
das
Junge
der
Katze
I
waren
normal.
Diese
Tatsache
ist
bereits
nach
den
Zuchtversuchen
von
Alexander
bekannt,
der
in
jahrelanger
Beobachtung
eines
Katzenpaares
(Kater
normal,
Katze
taub)
gefunden
hat,
daß
ungefähr
die
Hälfte
des
Nachwuchses
taub,
die
andere
Hälfte
dagegen
normalhörend
ist.
Alexander
hat
beobachtet,
daß
die
Nachkommen
dieses
Angorapaares
alle
pigmentarm
waren,
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
u.
Katzen.
177
zumeist
blaue
oder
gelbe
Iris
hatten.
Bei
der
Untersuchung
der
beiden
Jungen
der
Katze
III
ergibt
sich
nun,
daß
das
pigmen-
tierte
Junge
ein
normales
Gehörorgan,
das
nicht
pigmentierte
ein
pathologisch
verändertes
besaß.
Weiters
gelangen
wir
durch
die
bei
den
beiden
Katzenjungen
gefundenen
Veränderungen
zur
exakten
Beantwortung
der
fast
von
allen
Untersuchern
gelegentlich
der
Publikation
von
Fällen
kongenitaler
Taubheit
aufgeworfenen
Frage,
in
wel-
chem
zeitlichen
Zusammenhang
die
an
Labyrinth
und
Hör-
nerv
gefundenen
Veränderungen
stehen.
Derzeit
nimmt
ein
Teil
der
Untersucher
an,
daß
die
Veränderungen
im
Nerven,
beziehungsweise
in
den
Ganglien
die
ursprünglichen
seien.
Die
Ansicht,
daß
die
anatomischen
Veränderungen
im
bäutigen
Schneckenkanal
zuerst
auftreten,
hat
jetzt
nur
noch
wenige
Anhänger.
An
den
Katzenjungen
ergibt
sieh
nun,
daß
die
ursprünglichen
Verändernngen
in
der
Hypoplasie
des
Schneckennerven
und
des
Ganglion
spirale,
so-
wie
in
der
mangelhaften
Ausbildung
der
Stria
vas-
cularis
bestehen.
Alle
anderen
Veränderungen,
die
wir
an
den
erwachsenen,
kongenital
tauben
Katzen
finden,
so
insbesondere
die
degenerativen
Ver-
änderungen
an
der
Macula
sacculi
und
der
ganzen
Papilla
basilaris,
sowie
die
Verödung
der
endolym-
phatis
eben
Pars
inferior
(Sacculus,Ductusrenniens,
Vorhofblindsack,
Ductns
eochlearis)
sind
sicher
als
später
eingetretene,
sekundäre
Veränderungen
zu
betrachten.
In
welcher
Zeit
sich
diese
Veränderungen
ein-
stellen,
können
erst
weitere
Untersuchungen,
und
zwar
die
Unter-
suchung
verschieden
alter
Katzen,
lehren.
Die
Tatsache,
daß
in
einem
Stadium,
in
welchem
der
Nerv
schon
sichere
Zeichen
von
späterer
Funktionsuntüchtigkeit
er-
kennen
läßt,
doch
noch
das
periphere
Sinnesorgan
normalen
mikroskopischen
Bau
zeigt,
findet
reichliche
Analogien
in
den
Untersuchungsergebnissen
von
Mißbildungen.
Danach
zeigt
sich,
daß
der
nutritive
Zusammenhang
zwischen
Sinnesnerv
und
Nervenendstelle
erst
spät,
bei
den
meisten
Säugetieren
sicher
erst
einige
Zeit
nach
der
Geburt
eintritt,
und
daß
sich
bis
da-
hin
die
Nervenendstellen
ganz
unabhängig
von
ihren
Nerven
und
Ganglien
entwickeln.
Wien,
Anfangs
August
1905.
Archiv
f.
Ohrenheilkunde.
LXVI.
Bd.
12
178
X.
ALEXANDER
u.
TANDLER
Zeichen-
und
Figurenerklärang.
Dcv
Ductus
cochlearis,
Vorhofteil.
—i
.,
1.
Windung.
2.
ee
3
.
ff
—c
)1
Spitzenwindung.
Dr
Ductus
reuniens.
K
Kernhaltige
Hülle
der
Statolithen
der
Sacculus.
Mc
Membrana
Corti.
Ms
Macula
sacculi.
p
periphere
Wand
des
Sacculus.
Pbc
Papille
basilaris
cochleae.
S
Sacculus.
St
Statolithen.
Tafel
I.
II.
Fig.
1.
Hund
1'):
Axialer
Vertikalschnitt
durch
die
rechte
Schnecke.
Defekt
der
knöchernen
Skalensepten
(s).
(s.
Textabbildung
I,
S.
162).
Fig.
2.
Hund
I:
Radialschnitt
durch
den
oberen
Teil
der
Basalwindung.
Linke
Seite;
Obj.
3.
Tubl.
20
cm.
Fig.
s.
Hund
I:
Radialschnitt
durch
die
Basalwindung,
rechte
Seite;
Obj.
3,
Tubl.
16
cm.
Fig.
4.
Hund
I:
Radialschnitt
durch
de
Vorhofabschnitt.
Linke
Seite.
Obj.
3,
Tubl.
16
crn.
Fig.
6.
Hund
I:
Radialschnitt
durch
die
Spitzenwindung;
linke
Seite.
Obj.
3,
Tubl.
20
cm.
Tafel
III.
IV.
Fig.
5.
Hund
I:
Radialschnitt
durch
die
Mittelwindung,
linke
Seite
;
Tubl.
20
cm,
Obj.
AA.
Fig.
7.
Hund
II:
Axenschnitt
durch
den
oberen
Teil
der
Schnecke,
Defekt
der
Skalensepten
(s.),
linke
Seite.
Fig.
8.
Hund
II:
Axenschnitt
durch
den
oberen
Teil
der
Schnecke,
Defekt
der
Skalensepten
(s),
Ligamentbildung
(b)
an
der
Membrana
ver-
tibularis,
linke
Seite.
Fig.
9.
Hund
II:
Radialschnitt
durch
die
Basalwindung,
linke
Seite.
Fig.
10.
Hund
II:
Radialschnitt
durch
den
Anfang
der
zweiten
Win-
dung,
linke
Seite.
Obj.
AA,
Tubl.
20
cm.
Tafel
V.
VI.
Fig.
11.
Hund
II:
Radialschnitt
durch
die
dritte
Windung.
Pathologisch
weiter,
häutiger
Schneckenkanal,
Septenbildung
am
oberen
Winkel
(a),
die
untere
Lippe
(c)
der
Lamina
spiralis
ossea
ist
sehr
schmal
und
reicht
viel
weniger
weit
peripherwärts
als
die
obere
(b).
Obj.
AA.
Tubl.
20
cm.
Fig.
12.
Hund
II:
Linke
Seite.
Axenschnitt
durch
die
Schnecke.
Rest
eines
knöchernen
Skalenseptums
(s),
sodann
Skala
coramunis
(Sc)
von
der
zweiten
Windung
nach
aufwärts.
Uebersichtsbild.
Fig.
13.
Hund
III:
Rechte
Seite.
Radialschnitt
durch
die
zweite
Win-
dung.
Membrana
Corti
(Mc)
abgekapselt
über
der
Crista
spir.
gelegen.
Axio-
periphere
Septen
(l)
im
hantigen
Kanal.
Fig.
14.
Hund
HI:
Rechte
Seite.
Radialschnitt
durch
die
dritte
Win-
dung.
Die
abgekapselte
Membrana
Corti
(Mc)
liegt
von
der
Crista
spir.
voll-
ständig
getrennt
über
der
Papille.
1)
Sämtliche
Figuren
sind
mit
dem
Leitz'schen
Zeichenokular
nach
Haemalaun-Eosin-Präparaten
gezeichnet.
Untersuchungen
an
kongenital
tauben
Hunden
und
Katzen.
179
Tafel
VII.
VIII.
Fig.
15.
Katze
VI:
Radialschnitt
durch
die
rechte
Basalwindung.
Obj.
0.
Tubl.
20
cm.
Fig.
16.
Katze
VII:
Vertikalschnitt
durch
den
obliterierten
Sacculus
und
die
degenerierte
Macula
sacculi.
Rechte
Seite.
Obj
0.
Tubl.
17
cm.
Fig.
17.
Katze
VIII:
wie
Fig.
16.
Fig.
18.
Katze
III:
Übersichtsbild.
Lüngsschnitt
durch
den
kolla-
bierten
Sacculus.
Tubl.
14
cm,
Obj.
AA.
Fig.
19.
Katze
IV:
Wie
Fig.
16.
Obj.
b.
Tubl.
16
cm.
Fig.
20.
Nicht
pigmentiertes
Katzenjunges:
Radialschnitt
durch
die
Basalwindung.
Hypoplasie
des
Ganglion
spirale
und
des
Schneckennerven.
Defekte
Entwicklung
der
Stria
vascularis
und
der
regionären
Blutgefässe.
Obj.
4.
Tnbl.
15
cm.
Fig.
21.
Nicht
pigmentiertes
Katzenjunges.
Radialschnitt
durch
die
zweite
Windung.
Sonst
wie
Fig.
20.
Literaturverzeichnis.
1.
Rawit
z,
Gehörorgan
und
Gehirn
eines
weißen
Hundes
mit
blauen
Augen.
Morphologische
Arbeiten,
Bd.
VI,
1896.
2.
Siebenmann,
Grundzüge
der
Anatomie
und
Pathogenese
der
Taub-
stummheit.
1904.
3.
Beyer,
Befunde
an
den
'Gehörorganen
albinotischer
Tiere.
Dieses
Archiv,
Bd.
LXIV,
1905.
4.
Alexander,
Zur
Anatomie
der
kongenitalen
Taubheit.
2.
Lfg.
der
Anatomie
der
Taubstummheit.
Herausgegeben
von
der
Deutschen
Oto-
logischen
Gesellschaft.
1905.
(Diese
Arbeit
enthält
auch
ein
ausführliches
Literaturverzeichnis,
auf
welches
verwiesen
wird.)
12*