Clinical cases of pulmonary cysts of unknown etiology


Czkwianianc, M.

Polski Tygodnik Lekarski 20(38): 1430-1431

1965


1430
TORBIELE
PŁUC
PTL.
różnicującą
jest
oznaczanie
aktywności
czynnika
VII
z
użyciem
osocza
chorego
z
wrodzonym
niedoborem
czynnika
VII.
Poziom
czynnika
VII
w
osoczu
z
nie-
doborem
czynnika
X
jest
prawidłowy,
natomiast
test
Kollera,
wykonany
z
użyciem
osocza
sączonego
przez
filtry
Seitza
(nie
zawiera
ono
zarówno
czynnika
VII,
jak
i
X)
odzwierciedla
znaczne
przedłużenie
czasu
krzepnięcia.
Mieszanina
osocza
chorych
mających
niedobór
czynnika
VII
i
X
daje
normalny
czas
pro-
trombinowy.
Niedobór
czynnika
Stuarta
należy
tak-
że
różnicować
z
niedoborem
protrombiny
właściwej
czynnika
II,
na
podstawie
dwustopniowego
oznacza-
nia
protrombiny
i
próby
zużycia
protrombiny.
W
nie-
doborze
czynnika
II
czas
krzepnięcia
w
próbie
zuży-
cia
protrombiny
jest
bardzo
długi.
Obydwa
czynniki
VII
i
X
odporne
na
przechowywanie
i
jednakowo
aktywne
zarówno
w
osoczu
jak
i
w
surowicy
(9).
Niedobór
czynnika
X
spotyka
się
bez
względu
na
płeć.
Skłonność
do
krwawień
ujawnia
się
od
1
do
22
roku
życia.
Przebieg
kliniczny
bywa
ciężki,
łagodny
lub
utajony
(9).
Najczęstsze
krwotoki
pooperacyjne
i
po
usunięciu
zęba,
następnie
krwotoki
z
nosa
i
krwawienia
do
skóry.
Krwotoki
dostawowe
mniej
częste
niż
w
hemofilii.
W
3
przypadkach
opisano
krwotok
śródczaszkowy
i
w
3
przypadkach
krwotok
z
pępka
u
noworodka
(1,
4,
10,
wg
3).
Niedobór
czynnika
X
dziedziczy
się
autosomicznie
i
niekompletnie
recesywnie
(6).
Leczenie
polega
na
przetaczaniu
krwi
świeżej,
kon-
serwowanej,
plazmy
suchej
lub
mrożonej,
gdyż
czyn-
nik
X
jako
stały
występuje
zarówno
we
krwi
świeżej
jak
i
w
wymienionych
jej
frakcjach.
Praktycznie
wystarczy
przetaczanie
plazmy
suchej.
Różni
auto-
rzy
rozbieżnie
oceniają
czas
półtrwania
czynnika
X;
od
24
godz.
do
3
dni
(3,
7,
8).
Zastanawiające
jest,
że
w
naszym
przypadku
tromboelastogram
jest
praWidłowy.
Jeżeli
układ
krzepnięcia
jest
przedłużony,
to
krzywa
tromboela-
stogramu
winna
być
zmieniona.
Widocznie
w
na-
szym
przypadku
niedobór
czynnika
X
nie
był
całko-
wity
i
niewielkie
jego
ilości
wpłynęły
na
to,
że
krzy-
wa
tromboelastogramu
zachowała
prawidłowy
kształt.
Sprawa
ta
wymaga
dokładniejszego
opracowania.
Wydaje
się,
że
ustalenie
niedoboru
czynnika
X
u
ojca
dziecka
mogło
by
być
całkowicie
pewnym
do-
wodem
ojcostwa.
Badanie
to
może
okazać
się
przy-
datne
w
medycynie
sądowej.
PIŚMIENNIĆTWO
1.
Bachmann
F.
i
wsp.:
Hilmorrhagische
Diathesen,
ve-
rursacht
durch
Mangel
des
Stuart-Prower
Factors_
Schweiz.
med.
Wochenschr.,
1957,
87,
1221.
2.
Dormont
J.:
DCficits
cogCnitaux
en
un
facteur
du
„complexe
protrombique".
Pathol.
Biol.,
1959,
7,
2567_
3.
Fliickiger
P.
i
wsp.:
łUmorrhagische
Diathese,
be-
dingt
durch
kongenitalen
Mangel
eines
neuen
Ger-
rinungsfaktors
(Prower-Stuart-Factor).
Hely.
Ped_
Acta,
1957,
12,
260.
4.
Hougie
C.,
Barrow
E.
i
Graham
J.:
Stuart
clotting
defect.
Segregation
on
an
hereditary
hemorrhagic
state
from
the
heterogenous
group
heterofore
called
„stable
factor"
deficiency.
Journ.
Clin.
Invest.,
1957,
36,
485.
5.
Graham
J.,
Barrow
E.
i
Hougie
C.:
Stuart
clotting
defect.
II
Genetic
aspects
•of
a
new
hemorrhagic
sta-
te.
Journ.
Clin.
Invest.,
1957,
36,
497.
6.
Korsan-Bengsten
K.,
Hjert
P.
F.
i
Ygge
J.:
Acquired
factor
X
deficiency
in
a
patient
with
amyloidosis.
Thrombosis,
1962,
7,
558.
7.
Loeliger
E.
i
wsp.:
Behaviour
of
factors
II,
VII,
IX
and
X
during
long
term
treatment
with
cumarin.
Thrombosis,
1963,
9,
75.
8.
Naegeli
F.
H.
i
wsp.:
Die
Thromboembolischen
Er-
krangungen.
Stuttgart
1960.
9.
Niewiarowski
S.:
Krzepnięcie
krwi.
Warszawa
1960.
10.
Telfer
T.
P.,
Denson
K.
W.
i
Wright
D.
R.:
A
new
coagulation
defect.
Brit.
J.
Haemat.,
1956,
2,
308.
Otrzymano:
11.11.1965;
adres:
Warszawa,
ul.
Marszał-
kowska
24,
I
Klinika
Pediatryczna
AM.
Abunx-Jlay63
B.
N
raPlay
,
aex
r.
nponmennoik
runocryapremun
y
22-memmuoro
pe6eima
ABTOPb1
npegcranzmor
cJIy
łaLi
ranocryapTemm4,
ka-
caloinmPlen
22-mecamHoro
manb.unca.
OHM
o6cyxcaaioT
KJIMHPItIOCK3
,
10
Kaprany
H
re.ienne
60J1e31131,
a
TaKX{e
.na6opaTopHme
mccileAoaamila
m
merom.'
.nemexust.
AaTopm
IIPMB0,11/1T
KPBTKI4g
0630p
amTepaTypat,
ka-
caionxePica
oToro
Bonpoca,
c
oco6eHHbIM
yvicrom
xa6opa-
TOPHBIX
MeT0A0B,
Heo6xoaI4Mbix
/via
onpe,aexemm
Be-
AcrieTa
chaxTopa
X.
Dyszy-Laube
B.
and
Hajduczek
G.
Stuart
factor
deficiency
in
a
22
month
old
boy
A
case
of
Stuart
factor
deficiency
occuring
in.
22
month
old
boy
is
presented.
The
fuli
clinical
picture
and
course
together
with
laboratory
findings
and
treat-
ment
methods
is
discussed.
A
short
review
of
the
litera-
ture
is
given,
with
special
regard
to
the
laboraory
examinations,
necessary
to
establish
factor
X
deficiency.
MIKOŁAJ
CZKWIANIANC
Z
kazuistyki
torbieli
płuc
o
nieznanej
etiologii
(Z
Państwowego
Sanatorium
p/gruźliczego
w
Tuszynku;
dyrektor
dr
med.
Mikołaj
Czkwianianc)
Rozróżnia
się
wrodzone
i
nabyte
torbiele
płuc.
Tor-
biele
wrodzone
powstają
w
różnych
okresach
rozwo-
ju
płodu
i
wynikiem
zaburzeń
rozwojowych.
Tor-
biele
zaś
nabyte
rozwijają
się
najczęściej
na
podłożu
odczynów
zapalnych
w
tkance
płucnej.
W
r.
1956
Schmidt
zwrócił
uwagę
na
postępujące
procesy
uszkodzające
i
niszczące
tkankę
płucną.
W
ten
sposób
tworzą
się
pęcherze
rozedmowe
tor-
biele,
w
przebiegu
przewlekłych
zapaleń
w
obrębie
oskrzeli
i
płuc.
Autor
nazwał
ten
zespół
objawów
kli-
nicznych
i
radiologicznych
dystrofią
płuc.
Zagadnie
-
Sanatorium
i
ordynator
Oddziału:
niem
tym
zajmowali
się
klinicyści,
radiolodzy
i
ana-
tomopatolodzy,
wyciągając
różne
wnioski
co
do
etio-
logii
i
patogenezy
schorzenia.
Postępująca
dystrofia
płuc
ujawnia
się
w
postaci
rozedmy
pęcherzowej
z
mechanizmem
zaporowym.
Zmiany
ograniczają
się
do
ściśle
oznaczonej
części
płuca
i
mają
skłonność
do
postępowania.
Sprawa
przebiega
niekiedy
powoli,
a
nieraz
gwałtownie.
Tkanka
płucna
ulega
zniszczeniu
zaś
naczynia
i
oskrzela
zarastają.
Schorzenie
przybiera
typową
po-
stać
rozedmy
pęcherzowej
i
w
związku
z
tym,
ko-
Nr
38
TORBIELE
PŁUC
1431
nieczne
jest
leczenie
chirurgiczne,
polegające
na
usu-
nięciu
zmienionego
odcinka
płuca.
Proces
chorobowy
postępując
przechodzi
na
zdro-
we
części
płuc,
co
jest
charakterystyczne
dla
tej
jed-
nostki
chorobowej,
nazwanej
przez
autorów
angiel-
skich
„vanishing-lung".
Obrazu
klinicznego
postępu-
jącej
dystrofii
płuc
nie
należy
utożsamiać
z
rozedmą
płuc,
ani
z
jamami
torbielo-podobnymi,
które
mogą
stanowić
odrębne
jednostki
chorobowe.
Przykładem
nietypowego
przebiegu
jest
historia
chorego
leczonego
w
Sanatorium
w
Tuszynku.
Za-
równo
obraz
kliniczny
jak
i
radiologiczny
mógł
na-
suwać
podejrzenie
postępującej
dystrofii
płuc.
W.
F.,
24-letni
kierowca
samochodowy
(hist.
chor.
nr
941/64).
W
chwili
przyjęcia
chorego
do
zakładu,
tj.
LII
1964
r.,
stan
ogólny
dobry.
Wywiad
rodzinny
bez
znacze-
nia.
W
latach
1960-1962
odbył zasadniczą
służbę
woj-
skową,
w
czasie
której
był
kilkakrotnie
badany.
Nie
stwierdzono
wówczas
żadnych
zmian
w
płucach.
Ryc.
1.
Do
sanatorium
w
Tuszynku
skierowano
go
z
rozpoz-
naniem:
odma
samoistna
prawostronna,
torbiel
wrodzo-
na
płuca
prawego.
Choroba
rozpoczęła
się
w
paździer-
niku
1963
r.
dusznością,
ogólnym
osłabieniem
i
gorączką
38
°
.
Na
początku
choroby
leczył
się
w
rejonie.
Poprawy
nie
uzyskano.
Nadal
się
męczył.
Pojawił
się
uporczywy
kaszel.
Chorego
skierowano
celem
prześwietlenia
płuc
i
stwierdzono
odmę
samoistną
prawostronną.
W
listopa-
dzie
1963
r.
skierowano
go
do
Szpitala
p/gruźliczego
tv
Łodzi,
gdzie
przebywał
przez
2,5
miesiąca.
W
tym
cza-
sie
otrzymał
70
g
streptomycyny
i
napashin.
Ze
szpitala
wypisał
się
na
własną
prośbę.
Na
proponowaną
operację
nie
zgodził
się.
W
dniu
przyjęcia
stwierdzono
prawidłową
ciepłotę
ciała,
tętno
84/min.
Ciśnienie
krwi
tętnicze
150/80
mmHg.
Chory
odczuwał
nieznaczną
duszność
wysiłkową.
Innych
dolegliwości
chory
nie
podawał.
Badanie
przedmiotowe:
głowa
i
szyja
bez
odchyleń
od
stanu
prawidłowego.
Klatka
piersiowa
symetryczna,
pra-
widłowo
wysklepiona.
Odgłos
opukowy
po
stronie
pra-
wej
jawny
z
odcieniem
bębenkowym.
Osłuchiwaniem
po
stronie
prawej
nie
stwierdzono
szmeru
pęcherzykowego.
Po
stronie
lewej
prawidłowy
szmer
pęcherzykowy.
Drże-
nie
piersiowe
po
stronie
prawej
zniesione.
Granice
serca
nie
powiększone.
Tony
czyste
dźwięczne.
W
zakresie
jamy
brzusznej
nie
stwierdzono
odchyleń.
Badania
dodatkowe:
waga
72,2
kg,
szybkość
opadania
krwinek
6/16.
Obraz
morfologiczny
krwi
i
skład
moczu
bez
odchyleń
od
stanu
prawidłowego.
Prątków
gruźlicy
W
plwocinie
nie
wykryto.
Spirometria
ogólna
2400.
Podczas
pobytu
chorego
w
oddziale
dwukrotnie
nakłu-
wano
torbiel.
Stwierdzono
następujące
wahanie
ciśnie-
nia
2
-
I-
8.
Po
zastosowaniu
ssania
ciśnienie
obniżyło
się
do
6
±
O.
Podczas
powtórnego
nakłucia
stwierdzo-
no
ponowny
wzrost
ciśnienia.
Zdjęcie
r
t
g
płuc
wykonano
w
dniu
przyjęcia
po
stro-
nie
prawej
cienkościenne
rozległe
przejaśnienia
wypeł-
niające
całe
pole
ucne.
P
o
s
t
ron
i
e
l
ewe
j
prawidłowy.
rysunk
Płucny
Na
zdjęciach
warstwowych
również
widać
duże
przejaśnienia
po
stronie
prawej
(ryc.
1).
Wykonano
bronchografię:
drzewo
oskrzelowe
częściowo
wypełniło
się
środkiem
cieniującym.
grodek
cieniujący
nie
wnik-
nął
do
wnętrza
jam
torbielowatych.
Bronchoskopia
(12.11.1964):
zwężenie
nie
prawej.
Spirometria
ogólna
zaburzenia
wentylacji
płuc
na
granicy
średniego
i
dużego
stopnia.
Typ
zaburzeń
wen-
tylacji
mieszany
z
przewagą
restrykcji.
E
k
g
rytm
zatokowy
75/min.
dekstrogyria
podej-
rzenie
na
przeciążenie
prawej
komory.
W
okresie
pobytu
chory
otrzymywał
antybiotyki
nieswoiste
(detreomycy-
4
razy
dziennie
po
2
tabletki
0,25
g,
oksyterracynę
w
podobnych
dawkach,
debecylinę).
Leki
te
podawano
przez
7-10
dni.
Żadnego
wpływu
na
zachowanie
się
jam
nie
stwierdzono.
Wyniki
końcowe:
waga
72
kg,
szybkość
opadania
krwi-
nek
2/6,
skład
moczu
i
obraz
morfologiczny
krwi
bez
istotnych
zmian.
Spirometria
ogólna
2
500.
Na
propono-
waną
operację
chory
nie
zgodził
się.
26.111.1964
r.
chorego
wypisano
na
własną
prośbę
z
roz-
poznaniem
torbiel
płuca
prawego
o
nieznanej
etiologii.
Opisany
przypadek
wymaga
specjalnego
omówie-
nia.
Biorąc
pod
uwagę,
że
u
chorego
zarówno
przed
powołaniem
do
wojska
jak
również
w
okres•ie
służby
wojskowej
(artyleria)
nie
wykryto
żadnych
zmian
w
płucach,
należy
sądzić,
że
choroba
rozwinęła
się
dopiero
w
październiku
1963
r.
Z
tych
względów
można
wyłączyć
torbiel
wrodzoną.
Torbiele
nabyte,
które
mogą
powstać
w
wyniku
zapalenia
płuc
(pę-
cherze
rozedmowe),
rzadko
dają
tak
rozległe
znisz-
czenie
miąższu
płucnego.
Niestety
chory
nie
zgodził
się
na
operację
i
tym
samym
do
ustalenia
pełnego
rozpoznania
zabrakło
badania
histologicznego.
Jed-
nak
na
podstawie
przebiegu
klinicznego
i
obrazu
ra-
diologicznego
można
sądzić,
że
w
opisanym
przypad-
ku
mieliśmy
do
czynienia
z
postępującą
dystrofią
płuc,
która
jak
dotąd,
należy
do
chorób
o
nieznanej
etiologii.
Otrzymano:
28.XII.1964;
adres:
Tuszynek
k/Łodzi,
Państw.
Sanat.
P/grużlicze.
oskrzela
po
stro-
/hcconmang
M.
113
xasyncruxu
neronumx
WICT
IICH3BCCTIIOR
3TH0.11011111
Arrrop
o6cy)KAaer
naTorenea
nporpecenpylomek
Am-
erpocim4
zericxx.
B
iconemimx
emeoaax
OH
Aoicaabisaer,
WITO
9THOJIOITISI
3TOR
60.1Ie3M4
,E(0
CXX
nop
nenaneerna.
Jle-
menne
smoro
3a6ozeoanne
saiunogaerce
s
xnpyprwiecicom
mcce=tennu
6o.usnoro
rlacmka
zerimx.
Aemop
npmeo,iimm
ncropmio
60.1Ie3HYI
24-.1IeTHer0
6031»
-
noro,
naxo,avonueroce
s
Jie*-ienum
B
canaropmm
B
Tyunal-
ice.
Tak
icaponoiecican,
Kok
LI
paAno.norvmecican
icapTyma
AaBa,nn
ocnoeanne
noAospeoarb
nporpeccupyiouiyio
Au-
cmpocholo
.1IerKYIX.
K
COMOJIeHI410,
6oJII
HOLI
OTKO3WICH
OT
onepanum
YI
ehtrincaxce
H3
canaropne.
Czkwianianc
M.
Clinical
cases
of
pulmonary
cysts
of
unknown
etiology
In
this
paper
the
author
discusses
the
pathogenesis
of
progressive
pulmonary
dystrophy
and
concluded
that
the
etiology
of
this
disease
remains
unknown
as
yet.
Treat-
ment
of
this
disease
is
surgical
and
removal
of
the
affected
lung
segment
is
necessary.
Then
case
record
of
a
patient
was
presented.
The
patient
aged
24
was
treated
in
Tuszynek
Sana-
torium
from
Feb.
1
1964
to
March
26
1964.
X-ray
and
clinical
investigations
suggested
progressive
pulmonary
dystrophy
hovvever
the
patient
was
not
willing
to
un-
dergo
operation;
thus
histological
confirmation
of
the
diagnosis
was
lacking.