Clinical immunological and pathomorphological correlations in syringomyelia


Blagodatskii, M.D.; Larionov, S.N.; Solodun, Y.V.; Manokhin, P.A.

Zhurnal Nevropatologii i Psikhiatrii Imeni S S Korsakova 91(3): 6-11

1991


The authors provide the results of studying humoral immunity of the blood serum, CSF and cystous fluid and pathomorphological alterations in the spinal membranes of 16 operated patients with communicating syringomyelia, which form the basis for viewing the immune mechanism as an important component of the pathogenesis of cyst formation. The indicators of humoral immunity mirror the activity of syringomyelia pathomorphosis and can be used for estimation of the time-course of changes in the process of the efficacy of the treatment given to the patients.

мическая
теория
Сагдпег
не
объясняет
все
случаи
развития
генуинной
сирингомиелии
и,
по-видимо-
му,
правомерна
для
определенной
ее
формы.
Следует
заметить,
что
полностью
не
удовлетво-
ряют
и
другие
гипотезы
патогенеза
заболевания;
5)
гидродинамические
днсфункини
не
ограничи-
ваются
только
местными
дисцикуляторными
на-
рушениями
и
имеют
признаки
общей
функцио-
нальной
недостаточности
ликворных
пространств,
истоки
которой,
по-видимому,
лежат
в
основе
дизэмбриогенеза..
Если
взаимосвязь
между
желудочковой
систе-
мой
и
сиринглмиелическими
полостями
на
приме-
ре
гидродинамической
теории
изучена
в
доста-
точной
степени,
то
вопросы
резорбции
и
распре-
деления
ликворотока
при
сирингомиелим
мало
известны,
н
их
роль
в
патогенезе
данного
забо-
левания
до
конка
е е
не
выяснена.
1,
Влаеодатский
М.
Д.
;
Григорян
Ю.
А.
Очиров
с.
Н.
//
Вопр.
нейрохир.-
1985.-
2.-
С.
20-24.
2.
Ьприссгва
Н.
А.,
Валиковº
Н.
В.,
Кучаева
Г.
А.
Смрныго-
мнелия.-
М.,
1989.
3.
Са.юсюк
Н.
З.
//
Клин.
мед.-
1979.-
9.-
С.
105-110.
4.
Сиринг•омиелия
/
Под
ред.
Н.
А.
Борисовой.
-Уфа,
1978.
5.
Аboulker
1.
//
Neurochirurgie,-
1979.-
Vol.
25.-
5ирр1.
1.-
Р.
131-139.
6.
Веп!п1
А.,
Krayeпbuhl
Н,
//
Dtsch,
тент.
Wschr.-
1970,-
В1
95.-
S.
582-587.
7.
Всг(гапд
G.
Е.
//
C1in.
Neuгosurg,-
1973.-
Vol.
20.-
7.
322-333.
8.
GаrдпсгW,1.е1а1.//J.Neurosцr0.-
1957,-
Уо1,28.--
Р,247.
9.
Сагдпег
W.
J.,
Апуе1
J.
//
СПо.
Neurosurg.-
1458.-
9'о1.
6.-
Р.
131-140.
10.
Gardпer
W,
!. //
J.
Neurol..
Neurosurg
Psychial
,
1965.-
Уо1.
28.-
Р.
247-252.
11.
Ниг1h
М.
е1
а1.
//
Neurochirurgie.-
1979.-
Уо1,
1,,.
5ирр1.
1.-
Р.
114-128.
12,
КгауепЬйн1
11.
//
С1iп.
Nеигоl.
Neurosurg.-
1974.
-
Уо1.
77.-
Р.
110-128.
13.
Ратй
З.
S.
//
.1.
Neurosurg.-
1985.-
Уо1.
62,.
N
3.
Р.
367-375.
14.
Pecker
1.,
З.,апа1е!
А.,
Вои11е!гв
А.
//
Neurochirurgie.-
198З.-
Уо1.
29.-
Р.
171-173.
15.
Реег!ess
5.
1.,
Ви
.ва1
С?.
J.
//
СПо.
Neurosurg.-
1983.-
"о1.
30.-
Р.
531-576.
16.
Роиз,е![
М,
//
1с».
пеиго1.-
1926.-
Vol.
1.-
Р.
1171-
1179.
17.
$игик1
М.,.
Davis
СЛ•,
Sуегое
L..
Geгtlili
F.
//
J.
ыего1.
Neurosurg-
Psychiatr.-
1989.-
Vol.
48,
N
7.-
Р..
620-627.
18.
Willianгs
В.
//
[,апсе1.-
1969.-
V01.
2.-
Р.
189.
19.
Williarns
В.,
Ретгу
А.
F.,
!огев
Н.
W.
F.,
Sшеепау
Т.
/1
Рагар1е(а.-
1981.-
Vol.
19,
N
2.-
Р.
67-80.
20.
W1l/iams
В.
;
Рае
N.
//
Brii.
J.
Neuгosurg.-
1987.--
Vo1.
1.-
Р.
63-80.
(аj
КОЛЛЕКТИВ
АВТОРОВ.
19'1
УДК
Ы6,832-007.235-092612.017.11-091.8
М.
Д.
Благодатский,
G.
Н.
Ларионов,
Ю.
В.
Солодун,
Л.
А.
Манохин
КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ
И
ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ
КОРРЕЛЯЦИИ
ПРИ
СИРИНГОМИЕЛИИ
Курс
нейрохирургии
(зав.
М.
Д.
Благодатскнй)
Иркутского
медицинского
института,
группа
патоморфологии
(руководитель
О.
А.
Гольдберг)
НИИ
хирургии
ВСФ
Сибирского
отделения
АМН
СССР
11огтуiи,ла
14,1,4
рп
S,и
т т
а
г
у.
The
authors
provide
the
resulis
of
studying
humoral
immunity
о!
the
Ыоод
serum,
СSГ
апд
еу510пв
11uid
апд
palhumorphological
alterations
1п
the
spinal
membranes
of
16
орегабед
paiienls
with
Communicating
syringomyelia,
which
form
the
basis
for
viewing
the
iттипе
mechanism
ав
ага
importan(
сотролепн
of
the
paihogenesis
of
rvsf
formation.
The
indicators
Ы
Itumura1
immunity
mirror
the
activily
of
syringomyelia
paihomorphosis.
апд
сап
Ье
ивед
for
esiimalion
of
the
iime-course
о(
снапуев
1п
the
ргосевв
апд
of
Пае
efficacy
of
the
treatment
given
the
patieuis
Разработанная
Гарднером
(1957)
гидродинамическая
теория
гидро-
и
сирингоммелпн
дала
новое
объяснение
патогенетической
связи
интрамедуллярных
полостей
с
врож-
денными
и
приобретенными
пороками
развития
заднего
моз-
га,
Она
получила
клиническое
Ч
экспериментальное
под-
тверждение
в
работах
других
авторов
]4--7,
9-11,
13,
17,
181
и
позволила
прийти
к
принципиально
новым
подхо-
дам
к
хирургическому
лечению
прогрессмруюших
форм
сириЧгомиелин
18,
12, 14,
15].
Однако
гидродинамические
нарушения
не
смогли
объяснить
многих
наблюдаемых
в
к
линике
сириигомиелми
фактов
и
прежде
всего
иммунных,
гормональных
и
обменных
расстройств.
Между
тем
пред.
ставленные
в
литературе
данные
по
изменениям
в
иммун-
нойг
системе
и
гомеостазе
дают
основания
считать
их
важ-
ными
звеньями
патогенеза
снрнигомиелни
11---3].
Очевидно,
что
лвквородинамическне
нарушения
должны
сопровождаться
оатоморфологическими
изменениями
в
цир-
куляционных
отделах
мозговых
оболочек,
а
спинномозговая
н
кистозная
жидкость
-
реагировать
изменениями
своего
биохимического
и
клеточного
состава,
причем
глубина
и
длительность
этих
сдвигов
должны
зависеть
на,'
характера
и
стадии
заболевания.
С
цепью
подтверждения
этик
предположгинiй
и
выявления
критериев
активности
процесса
на-
ми
проведено
изучение
показателей
гуморал1-
н
ого
иммунитета
сыворотки
крови,
слинномо~-
говой
н
кистозной
жидкости,
а
также
патомор-
фологических
изменений
в
оболочках
спмниаго
мозга
и
сопоставление
полученных
результатов
с
ил
инико-
реытгевологвчески
мв
п
роявлевмямiн
заболевания.
В
основу
настоящего
сообщения
положены
i
клинические
наблюдения
16
больных
с
сообщаю
-
щейся
сирингомиелией
в
возрасте
от
15
до
52
лет
(
6
Сог!ерждние
и.имунпглойулиноа
н
сыаоротке
крпаи,
игинко-
цозеоногУ
и
кис
тознпгУ
жггдкпсти
материнл
1уА
101
10А1
Сыворотка
крови
С,йиНномозгОвая
жид-
кость
1,34±0,15
11.51-
0,
l
2
5,95±0,7
2,45
0,28
0,6
0,2Э
0,29±0,1
Кистозная
жидкость
0,57
0,15
3,95±0,25
0,54*0,1
1
с
давностью
заболевания
от
момента
первых
кли-
нических
проявлений
h
мес
-
13
лет.
Среди
обсле-
дованных
было
10
мужчин
и
б
женщин.
Диагноз
основывался
на
данных
к.ппннко-неврологиче-
ских
проявлений
заболевания,
рентгеноконт-
растных
метолов
исследования
(пневмомиело-
иистернографни,
миелография
майодилом,
иитра-
операционнан
пли
чрескоукная
пункция
кисты
и
ее
контрастироваине)
и
во
всех
случаях
верифи-
цировак
на
операции.
Содержание
1gA,
гуО
и
Ig4
в
сыворотке
крови,
спинно-
мозговой
и
ккстозной
жидкости
исследовали
по
методу
J.
Мапсгпг
и
соавт.
1161.
Биоптаты
твердой
мозговой
й
паутинной
оболочек,
взятых
во
время
операции
на
уровне
краниовертебрального
перехода,
фиксировались
в
10
формалине
н
4
%
параформе.
Срезы
окрашивались
гемато-
ксилином
н
эозином,
ФВГ,
реактивом
Шиффа,
на
них
и
пле-
ночных
препаратах
паутинной
оболочки
ставилась
прямая
иниунопероксидааная
реакиня
с
использованием
антител
к
иммуноглобулинам
человека,
мечениых
пероксндазой
1НИИ
эпидемиологии
и
микробиологии
им.
Н.
Ф.
Гямалеи).
Нее
наблюдаемые
нами
больные
страдали
сообщающейся
формой
сирннгомиелии
с
прогрес-
сирующим
течением.
Продолжительность
заболе-
вания
от
3
лету
4
больных,
от
3
до
5
лет
у
5,
свыше
5
лет
у
7.
Йнтрамедуллярная
полость
локализо-
валась
в
шейном
отделе
спинного
мозга
у
4
че-
ловек,
в
шейно-грудном
-
у
4,
тотальное
пораже-
ние
спинного
мозга
наблюдалось
у
8
пациентов.
15
больным
проведена
костно-дуральная
де
-
компрессия
задней
черепной
ямки
и
верхних
от-
делов
шейного
позвоночного
канала
с
восстанов-
лением
пассажа
спинномозговой
жидкости,
плом-
бировкой
входа
в
центральный
канал
н
дрениро-
ванием
внутримозговой
полости
с
заполнением
ее
майодилом.
рис.
1.
Патоморфологические
изменения
в
паутинной
оболочке
больного
К.,
26
лет.
а
-
сирпигограмма:
о
-
клеточные
ихфиллтраты
апаапропосного
канала.
в
составе
иифхлътратов
ореобладают
монт
уклеары.
П
н'
вЫи
препарат.
Окраска
гематоксплином
и
чозином.
Ув.
6з:
о
-
очагпоая
периваскулярная
монопсклеариая
пифил♦траиня
с
активаинегг
п
десквамаинег
эндотелия.
Окраска
гематоксиляиои
и
э
ввОк
Уа-
6з:
г
-
фиксация
антител
н
1О,
маркиррΡоониных
перокспдл-
зоб.
в
адвситивии
и
на
базалыт6
меглоране
артерии
лигквороноогом
каналя.
ПленочиыП
препарат.
ПрямоА
иммуЧоперокспдазшай
метоА.
Ув.
100.
3
v
-
о +
1»,
`
1
1~
-.
т♦
у
•л
е
r
1
к.
*
•,
а
г
е1
.
-,
-
'f"'"
r
й
Р
ь
1
t
twti
j
у
7
Рис.
2.
Патоморфологические
изменения
в
мозговых
оборочках
больной
Г1.,
51
года.
а
сирныгогрпыма;
б
отек
и
плазмеиаое
пропитывпние
стенка
сосуда
паутинной
оболочки,
очвге
вые
инфильтраты
вокруг
сосуда
е
участкам
макроерагов.
малых
лиывфоцитов,
фибробластов,
часть
кле-
ток
с
дегенеративиыыи
изыененияхн.
Окраска
гематоксиаиноы
и
эозыпом.
Ув.
35;
е
ивфвлатрацня
круглоклеточНымп
элементами
с
участием
фибрпбтастов.
макрофагов
н
единичных
плазхатнчески.е
клеток.
Окраска
гематокеипниом
и
эоанном,
Ув.
83:
е—утолiаенне
паутинной
оболочка
е
очаговым
фиброзом,
уыермаиой
клеточной
пролифераиней,
обызвествлеинямн.
Окраска
гематоксиливом
и
зози-
нам.
Ув.
100.
г
¢i.
iJ
V-:
г,
7
л
r
~Q
а
1
ее‚
.
+•
г
.
,
тва
i
m
i
--
Х
Ч
1.
♦;
.t
1.
и
,
у.
..
-
.~.
i
ь
а,
l
_
1
'Nk•-
хв
а
н
4
ае,-•
1
ч
3
д
Ь
r
.
у
•,у~
1
: ! )
i.с.
а
!
.
. '
~)•
11ц
C~.
r
iw
1(
,
. i
ь'~с
.
.
. .
+
,
jM~
у
i►
+
т
у
Ь
а
д
у
'.
'
п
~
С
А
?
%
:-.'
?
.-
-,
х
Результаты
исследования
иммуноглобулинов
а
сыворотке
крови,
ликворе
и
кистозной
жидкости
представлены
в
таблице.
Анализ
полученных
результатов
показывает,
что
при
небольшой
длительности
заболевания
у
больных
в
возрасте
от
35
лет
содержание
IуГт
в
сыворотке
крови
(9,83
0,78)
было
выше
(0,05<р<0,1),
чем
у
пациентов
старшего
воз-
раста
(6.21
0,63).
При
более
продолжительном
течении
заболевания
(до
5
лет)
в
7
случаях
в
спинномозговой
и
кистозной
жидкости
обнаружен
IgЛ4
при
увеличении
уровня
1
О
в
кистозной
жидкости
по
сравнению
с
ликвором.
Сравнительный
анализ
уровня
иммуноглобу-
лннов
в
кистозной
и
спинномозговой
жидкости
Г
этих
больных
показывает,
что
содержание
IgG
в
жидкости
кисты
значительно
выше,
чем
в
ликво-
ре
(0,001
<р<0,01)
;
в
меньшем
числе
случаев
это
отмечено
и
а
отношении
1М.
Патоморфологические
изменения
в
биопсий-
ном
материале
носили
неоднородный
характер.
В
одних
случаях
обнаруживались
диффузные
и
очаговые
клеточные
инфильтраты
с
преоблада-
нием
малых
лимфоцитов
и
отдельных
плазмати-
ческих
клеток
на
фоне
слабо
выраженных
фибро-
пластических
процессов.
На
этих
препаратах
выявлена
фиксация
маркера
антител
к
иммуно-
глобулинам
человека
в
ликвороносном
канале.
В
других
случаях
отмечено
преобладание
склеротических
изменений
над
продуктивным
н
Рис.
3.
Патоморфологические
изменения
а
мозговых
оболочках
больного
У.,
30
лет.
а
схриигограмма;
д
фиброз
н
гнааиноз
паутинноА
оболочки
с
очаговоП
пролиферациеП
фибро-
бластпв.
Окраска
г
асоксклвном
и
1озихпм.
Ув.
100;
а
диффузное
утолщение
твердой
мозговой
оболочки
с
выраженными
риспросграненным
фиброаом,
утолщение
стенки
артерии
н
сужение
просве-
га
сосуде
с
частпчхоП
каыа.1еэвциеП.
Окраски
гематоксилииом
и
эозпном.
Ув.
63;
г
—деталь
фрагмеп•
та
а
ибразовапис
гиапииового
храша
в
твердо"
иозговоП
оболочке.
Ув.
100.
Сиг
А1•
1
не
г
r
1
.:
10
•А
л.
•:
у
4
4.
-
717
t
Ь
.
глеточным
компонентом,
хотя
гистологическая
картина
имела
мозаичный
характер.
Соедини-
тельная
ткань
с
грубоволокнистой
сетью
бедна
клетками,
представленными
в
основной
фибро-
бластами
и
фиброцитами,
реже
встречаются
скопления
круглоклеточных
элементов
и
макро-
фагов
с
единичными
плазматическими
клетками.
Отмечалось
резкое
утолщение
стенок
артерий
и
су>кение
просвета
сосудов,
сочетающееся
с
оча-
говым
отложением
солей
кальция
в
виде
бляшек
различной
величины.
И
наконец,
наблюдались
случаи
с
грубыми
фиброзными
изменениями,
гиалинозом
стенок
сосудов
и
паутинной
оболочки,
с
умеренной
кле-
точ•гной
пролмферацией
и
пермферической
осси-
фггкацией.
м
W
П
с
д
'4
у
;п
S
у
,
а
г
'.
i
1.4.7^'
г
Нами
проведен
сравнительный
анализ
клинико-
неврологических
проявлений
заболевания,
пока-
зателей
гумора;
ьного
иммунитета,
патоморфо-
логических
измезений
в
оболочках
мозга
в
за-
висимости
от
давности
заболевания,
прогре-
диентности
течения
и
протяженности
интрачге-
дуллярной
полости
для
определения
критериев
активности
процесса
кистообразования.
При
этом
выявились
закономерные
связи
патоморфологи-
ческих
изменений
и
показателей
гуморального
иммунитета
с
гротяженностью
инутримозговой
полости
и
характером
течения
заболевания,
что
позволило
разделить
больных
в
зависимости
от
активности
процесса
на
три
группы.
Группа
1
-
я.
Процесс
локализован
в
шейном
отделе
спинного
мозга,
процент
пораженных
9
сегментов
по
данным
сирингографии
не
превы-
шает
25..
Отмечаются
двигательные
нарушения
в
виде
периферических
парезов
верхних
конеч-
ностей,
диссоииированиьые
нарушения
чувстви-
тельности
по
типу
«капюошойа»
или
«полукуртки».
J'
больных
этой
группы
наблюдаются
новы
шение
уровня
IgG
в
сыворотке
крови,
появление
в
лнкворе
IgM
и
увеличение
содержания
в
кистозной
жидкости
п.о
сравнению
с
лИквором.
БыстропрогрессируюIцее
'течение
заболевания
с1т-
ражают
патоморфологические
изменения
с
выси
-
кой
степенью
активности
процесса
(рис.
1).
Иллюстрацией
может
служить
с
т
г1едующее
клиническое
наблюдение.
Б
о
л
ь
н
о
й
К.,
26
.лет,
поступил
в
нейрохирургическое
отделение
15.03.88
с
жалобами
на
приступообразные
голов-
ные
боли,
усиливающиеся
при
кашле,
чнханье,
г+атужн-
вании.
постоянные
жгучие
боли
в
шейно•затылочноьг
области,
переходящие
на
правую
половину
лица,
чувство
онемения
в
левой
руке,
слабость
и
покудание
мышц
плече-
вого
пояса.
шаткунi
походку.
Считает
себя
больным
с
1984
г.,
когда
впервые
отметил
приступообразные
боли
в
затылочной
области
(
ка
шлевая
головная
боль')
Впоследствии
они
приобрели
рацлитой
характер,
а
затем
локализовались
в
правой
половине
лица.
В
1.986
г.
головные
били
усилились,
появились
слабость
в.
конечностях,
похудаиие
мыши
предплечий.
Проводи
ма
я
кон
-
серватнвiiая
терапия
состояния
не
улучшила,
в
связи
с
чем
с
диагнозом
цервикальной
миелопатии
поступил
в
нийро-
хирургичеекис
отделение.
объективно:
больной
-
днепласп+к
(высокое
готическое
небо,
приросшие
мочки
ушных
раковин,
еколииз
грудного
отдела
пизвоночникв,труднап
клетка
бочкообразной
формы);.
слева
синдром
Горнера.
Отмечены
болевая
гипестеаня
на
правой
половине
лица
и
в
зоне
Зельдера
111
слева,
двусто•
ронннй
горизонтальный
ниетагм
с
рототорным
компонентом.
Дужки
мягкого
неба
расположены
низко,
при
фонации
н
апрягаются
недостаточно.
Глоточный
рефлекс
резко
сни-
жен.
Гипотрофия
и
слабость
кивательной
мышцы
слева.
Сухожильные
рефлексы
с
рук
высокие,
с
расширенной
рефлек-
согениой
зоной.
Каленные
н
ахилловы
рефлексы
высокие,
наблюдаются
клонуты
стоп.
Двусторонние
симптомы
Бабий•
ского,
Жуковского.
Атрофия
проксимальной
мускулатуры
верхних
конечностей,
а
также
под-
н
надостной
и
дельта
-
видной
мыши
слева,
мыши
1
межпальиевого
промежутка.
Координационные
пробы
выполняет
неуверенна.
Диесоиииро-
ванные
нарушения
чувствительности
ы
дерматомах
С
11
-01у
слева.
ПМГ-ПЦГ
выявляют
эктопию
миндалин
мозжечка
в
позвоночный
канал,
симптом
флюктуация
спинного
моз-
га,
ЭМГ
с
мышц
илечевоги
пинса:
в
пиков
регистрируются
постоянные
фасиикуляиии,
больше
слева.
При
синергни
н
активном
мышечном
движении
ЭМГ
типа
1[б,
по
Юсевич,
с
гигантскими
потенциалами
25.04.88
проведена
операция
-
трепанация
задней
че-
репной
ямки,
ламинзктимия
С1
-
С111
,
тампонада
входа
в
центральный
канал,
миелотомия
с
заполнением
интраме-
дуллярнай
полости
мнйодилом.
при
контрольной
рентгеНографин
установлено,
что
По-
лость
распространяется
до
сегмента
D
1
спинного
мозга
(см.
рис,
1,
а).
Показатели
гумирального
иммунитета:
н
сыыоротке
кро-
ви
1уА
3,06
г/л,
17,6
г/л,
0,13
г/л;
в
спинномозго-
вой
жидкости
IgА
ни
обнаружены,
1gG
2,1
г/л,.
1gМ
не
обнп-
ружены;
в
кмстозпой
жидкости
1уА
не
обнаружены,
IgG
4,3
1/л,
1gМ
0,38
г/л.
Группа
2-
я.
Процесс
локализован
в
шейно-
грудном
отделе-,
процент
пораженных
сегментов
спиниоги
мозга
не
превышает
50.
Отмечаются
двигатель
ньiе
расстройства
в
виде
перифсри-
ческих
парезов
в
верхних
конечностях
с
выра-
женными
амиотрофиями;
нижний
спастический
парапарез.
Наблюдаются
грубые
расстройства
чувствительности
сегментарного
характера
с
вы-
явлением
сегмента
риых
расстройств
на
ни
жни
х
конечностях.
В
кистозной
жмдкпсти
имеет
место
увеличение
уровня
и
1уМ
по
сравнению
с
ликвором.
Течение
м
лганно,
но
неуклонно
про-
грессирует.
Патоморс(
г.
iгггичгеские
изменения
ха-
рактеризуются
сочетанием
клеточных
реакций
и
склсротическмх
изменений
(рис.
2).
Следующее
наблюдение
иллюстрирует
ска-
занные.
G
од
ь
н
а
я
1'!
,
51
года,
поступила
в
нейракирургиче-
ское
отделение
12,05.89
с
жалобами
на
боли
в
шейном
от-
деле
позыаночникв,
усиливающиеся
при
физической
нагруз-
ке,
натужиааншi
и
пррадпнруюшие
в
левое
плечи,
на
пи-
худание
и
спайпсть
в
руках,
больше
слева,
онемение.
верх•
н
их
комечногтгй
и
туловища,
изменение
голоси.
Считает
себя
больной
с
1976
r.,
когда
впервые
стала
отмечать
били
и
ЩО1110м
отделе
позвоночника,
усиливаю.
щнеся
при
физической
нагрузке.
Лечилась
у
невропатилога
по
поводу
миозита,
игейного
радикулита.
8
1978
г.
стала
отменить
похуданве
мышц
левой
кисти
и
предплечья,.
обрати-
ла
внимание
на
«безболезненные
лжогих•
на
левой
руке.
Был
поставлен
диагноз
сирмнгомиелии.
В
1987
и
1988
гг.
проведено
два
курса
рентгенотерапии,
после
чего
знаки•
те,льно
наросла
с
абость
в
руках,
изменился
голос.
ббъсктввно:
бальная
-диспластик
(приросшие
мочки
ушных
раковин,
крыловидиые
лопатки,
кифосколиоз
шейпо-
грудного
отдела
позвоночникд.
отсутствие
мечевпдного
от-
ростка);
синдром
Горнера
слева.
Дужки
мягкого
неба
стоят
низко,
при
фонации
подвижны,
глоточный
рефлекс
угнетен.
Парез
кивательной
и
трапеш+еаидной
мыши
слева.
Атрофия
мышц
языка
с
фибриллярными
подергнваниими,
Атрофии
мыиеп
темара,
гшготенара,
червеобразных
мышц
кисти,
дистальной
мускулатуры
предплечья
слева,
гнпо-
трофин
над-
и
подостных
мыши
r
двух
сторон,
мышц
кисти
справа.
Сухожилыгые
рефлексы
r
рук
слева
не
вызываются.
справа
резки
угнетепы.
Коленные
н
ахмлловы
рефлексы
вы-
сокие,
отмечаются
лвустороиние
пирамндмые
знаки.
Диссо•
цинроваиыые
расстройства
чувствительности
ц
дерматомах
С
1
-О,1
слева,
С
11
-1)
и
Оуг-Iг
+
справа.
При
рентгено-
графии
кранновсртебрального
сочленения
выявлена
баз
иляр-
ная
импрессия.
ПМГ-П11Г
редукiн+я
краниальиой
части
затылочной
цистерны,
симптом
афлюытуацинв
спинного
моз-
га.
07.06.89
проведена
операции
-
краниоаертебральная
деклмпрессия,
пломбировка
входа
а
центральный
канал,
миелотиммя
е
заполнением
интраыедуллярной
полости
майадмлим.
При
контрольный
рентгенографии
установлено.
чти
по-
лость
распространяется
до
сегмента
D
V1
спиипото
мозга
(см.
рве,
2.
п)
показатели
гуморальигго
иммунитета
в
сыворотке
нрп•
ви
1уА
0,38
r/л.
1gG
8,82
г/л.
!
%
0,27
г/л;
в
спиинггмоз-
говой
жидкости
0,,З8
г/л,
2,2
г/л,
1уМ
0,55
г/л;
в
кнспизиой
жидкости
1уА
0,76
г/л,
2,2
г/л,
1,10
г'/л.
Группа
3
-
я.
Процесс
захватывает
спинной
мозг
па
всем
протяжении,
процент
поражснимг'<
сегментов
достигает
100.
двигательные
расстрой-
ства
в
виде-
грубых
пер
иферическвх
парезов
достигают
степени
параличей.
Имеются
грубые
трофические
расстройства
кожи,
а
ртропат
iii
Чувствительные
нарушения
сегментарниго
х+р:+к'
Тера
доСТигают
СТепеНн
анестезии.
В
кистознои
жидкости
уровень
увеличен
па
сравне11ь1го
с
таковым
в
Лнкворс.
Отмечается
ремиттнр\'ги-
щее,
неуклонно
прогрессирующее
течение.
Плто-
►о
Н1орфологическме
изменения
представлены
гру-
бом
фиброзом,
гиалмнозом
м
оссификатами
в
обаглочках
спинного
мозга
(рис.
3).
k3
качестве
примера
приведем
историю
болезни.
6
о
л
ь
м
n
й
У.,
30
лат,
пиступил
в
нейрихпрургическое
отггпаини
2'7.03
k9
с
жалобами
на
головикруженне
сиспем-
кого
характера,
нарушение
глотания,
осиплость
голоса,
сд;гбость
н
инемениС
в
конечностях,
неустоы
чивис•гь
при
ходьбе,
резкие
пихуллиие
мыии1
рлечевого
прясл
и
кистей.
Считает
себя
больным
с
1980
г.,
когда
во
сие
полу-
чил
ожог
правого
предплечья.
Комиссован
из
армии
с
диаг-
игаом
сирингоммелпи.
К
врачам
не
обращался
до
1986
г.,
кигпа
у
него
птпшлись
слабость
в
левый
руке,
похуде-
г
ас
мыши
плеч,+
и
предплечья,
усилились
расстройства
чуиствительноети
в
правых
конечностях.
были
проведено
2
курса
рентгенотерапии,
однако
заболевание
прогрессиро-
вало.
В
гечеиие
последних
8
нес
состояние
резко
ухудши-
лось,
левая
рука
,ювисла,
как
плеть.
и1ри
осмотре
выявляются
выраженные
дмзрафические
при-
знагиа:
доли
хоцефалический
череп,
прогнатизм,
микрогнотия,
томная
длинная
шеи;
отсутствует
мечевидный
отросток,
наб-
лпхиотся
генерализ
банная
образная
деформация
позвоноч-
ник:а.
дислокация
головы
и
шеи
вправо
(ортопедическая
крни)шея
,
г,
выбухание
правой
половины
грудной
клетки.
опушенне
левого
плеча,
синдром
Горнера
справа,
грубый
ги-
ричимтальио-ротоп;рный
нис:тяги.
Голос
гнпофоннчный,
гнуса-
вый-
11ужки
мягкого
неба
при
фонации
почти
неподвижны.
Рефлексы
с
мягкого
неба
и
глоточный
рефлекс
не
вызы-
ваются.
Речь
дизартричиан.
Рефлексы
с
рук
слева
резко
угне-
темы,
'права
оживленны,
вызывается
кис•гевой
рефлекс
Россо-
аимо.
Коленные
и
ахиилловы
рефлексы
очень
высокие,
отмечаются
клоиусы
стоп.
Имеются
двусторонние
патологи-
ческие
с:топиые
знаки.
диффузная
атрофия
мышц
шеи,
пле-
чевого
пояса
и
верхних
конечностей
более
резко
выражена
слева.
Лопатки
крмловидные,
обезьянья
лапа»
слева.
Коор-
динационные
пробы
выполняет
плохо.
Движении
левой
руки
в
плечевом
суставе
ограничены,
осуществляет
незначи-
тилгное
отведение
и
приведение.
(ила
в
кистях
слева
3
кг,
Справа
8
кг.
диссоцнированные
расстройства
чувствитель-
ности
справа
в
дерматомах
С,
-15.
слева
с,иг-Дггi.
8
зпне
сегмантарных
расстройств
болевого
и
температурно-
го
чувства
патологический
дермографизм
с
преобладанием
бсЛиги
компонента.
При
коптрастировании
подоболочеч,ных
пространств
выяв-
лены
актопня
миндалин
мозжечка
в
позвоночный
канал,
силитгом
кфлюктуации»
спиинрго
мозга,
нарушение
проходи-
носги
отверстия
Мажанди,
06.04.89
проведена
операция
-
тремаиация
задИСй
Черепной
ямки,
ламнизктомиЯ
С
1
111
,
мнелотмин
с
заполиеицем
иитримедуллярной
полости
майоди-
лом,тчмпонада
входа
в
центральный
канал.
При
контрольной
рентгенографии
установлено,
что
по-
гость
распространяется
до
термннальион
нити
(саг.
рис.
3,
а).
11оказателн
гуморального
иммунитета:
в
сыворотке
крови
IgА
0,76
г/л,
8,82
г/л,
0,55
г/л;
в
спинно-
Мозговой
жидкости
0,66
г/л,
Н
2,2
г/л,
1уМ
не
обнаружены;
в
кистозной
жидкости
0,66
г/л,
1gО
4,41
r/л.
не
обнаружены.
Таким
образом,
изучение
показателей
гумо-
рального
иммунитета,
пато-
н
иммуноморфологи-
ческих
изменений
в
оболочках
спинного
мозга
больных
сирипгомиелией
дает
основания
считать
иммунный
механизм
важным
звеном
патогенеза
формирования
кисты
спинного
мозга.
Показатели
гуморального
иммунитета
отражают
активность
и
глубину
процесса
полостеобразовакия
и
поэто-
му
могут
быты
использованы
для
оценки
дина-
мики
заболевания
и
эффективности
проводимой
терапии.
Выявление
иммунных
нарушений
у
боль-
ных
сирингомнелией
должно
определять
харак-
тер
проводимой
терапии.
Сирингомисапх.-
М.,
1987.
г.
Зируди
Ж.
Х.
11огпотителыгая
функция
системы
ионо-
нуклеарных
фагоцитов
у
больгых
сирингомнелией:
Авто-
реф.
две.
...
каид.
мед.
наук.-
Казань,
1984.
3.
Мигжанов
Р.
В.
Характеристика
функционального
соста-
ва
белка
и
активности
некоторых
ферментом
иеребро-
спинальной
жидкости
и
сыворотки
крови
у
больных
сирии-
гомггелией:
Автореф.
дне
каид,
мед.
наук.-
Уфа,
1971.
4.
Па
рам
окон
С.
35-39.
5.
Banerji
N.
К.,
Millar
1.
Н.
//
Р.
157-168.
6.
Санап
L.
D.,
Вел1
оп
1.
R.
//
.1
1982.-.-
V
о1.
57.-
Р.
24-81,
7.
Dyste
G.
N.,
Мепегев
А.
Н.,
Уап
Gi1der
J.
С.
ibid.-
1989.
-'Vo1.
71.-
Р.
159-168.
8.
Garcia-tiria
1.,
Lеаы!а
G.,
Carrillo
R.
е
al.
1Ы.-
1981.-
Vol.
54.-
Р.
380-383.
9.
Оагдпег
W.
1.,
АЫиНаЛ
А.
F.,
МсСогтаск
L.
1.
(b!д.-
1957.-
Vol.
14.
-
Р.
591-607-
10.
Еозег
1.
8.,
Nudgson
Р.,
Реагсе
G.
W.
//
Brain.-
1969.-
Vol.
92.-
Р.
25-34,
11,
На!!
Р.
V..
Тигнет
М..
А1сн!пуег
S.
//
J.
Г"4ецговцг
.
-
1980.
-
V
о1.
52.-
Р.
812-817,
12.
КадЗйпоп
1.
//
Модегп
Тгепдв
Neurol.-
1970.-
‚о1.
5.-
Р.
127-151.
13.
Кап
S.,
Рах
А.
1.,
Vinnela
F:,
йеёгие
G.
//
Radio1ogy.-
1983,-
Vol.
146.-
Р.
409-414.
1
14.
КгауелЬи
Н.
//
C1in.
еаго1.
Neuro
1ig.-
1974.-
Va1.
77.-
Р.
110-128.
15.
~и4ие
V.,
В'dшards
М.
R.
//
J.
Nеиго1.
Neurosurg.
Psychiat.-
1981.-
Vл1.
44.-
Р.
273-284.
16.
Mancini
G.,
Na.sh
D.
R.,
Нететапв
1.
F.
//
Immunache.-
mistry.-
1970.-
Vol.
7.-
Р.
261-264.
17.
Sherman
1.
L.,
Cit
rin
С.
М.,
Barkouiсh
А,
1.
//
J.
Comput.
Assist.
Tumogr.-
1987.-
Уо1.
11.-
Р.
407-411.
18.
Williams
illiams
В.
//
Л.
гоу.
Sос.
Мед.-
1980.-
Vol.
73.-
Р.
798-806.
бприсоиа
Н.
А.,
Вашкова
Л.
В.
//
Сов.
мед.-
1974.-
,
е
1
1.-
Brain.-
1974.
--
Vol
97.-
Neurosurg,-
//
(-
/1
пцгтупг
г
н
л5
уо
1.
11,
В..
Каипсап
Г.
А.